請(qǐng)問如何治營養(yǎng)不良型療肌肉萎縮

      肌力是指肌肉收縮的力量。達(dá)不到正常肌力的，我們俗稱之為不同程度肌無力。肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良發(fā)生的肌肉體積的縮小，肌纖維的減少或消失。它們是神經(jīng)，肌肉疾病的一種常見癥狀。肌力的臨床分級(jí)：肌力的記錄采用0-5級(jí)的六級(jí)分級(jí)法：0級(jí)：完全癱瘓。1級(jí)：肌肉可收縮，但不能產(chǎn)生動(dòng)作。2級(jí)：肢體能在床面上移動(dòng)，但不能抬起。3級(jí)：肢體能抬離床面，但不能抗阻力。4級(jí)：能作抗阻力動(dòng)作，但較正常差。5級(jí)：正常肌力。從臨床角度看，支配肌肉的神經(jīng)，包括腦部的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、脊髓前角或腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭的病變、肌肉本身的疾?。ㄟz傳、損傷、炎癥等）血液供應(yīng)障礙和肌肉的活動(dòng)減少（廢用性）均可引起肌肉萎縮。一、中樞性改變1.腦源性肌萎縮，少見。常見大腦皮質(zhì)的萎縮性病變，特別是兒童時(shí)期的大腦半球頂葉病變先天性運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)育強(qiáng)或大腦半球深部（丘腦）占位性病變，炎癥等，引起對(duì)側(cè)身體相應(yīng)部位的肌肉萎縮。2.原發(fā)性脊髓前角或腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其傳導(dǎo)途徑的病變所致之肌肉萎縮。例如，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，包括嬰兒進(jìn)行性脊髓肌萎縮，少年進(jìn)行性球麻痹，家族性遺傳性少年型脊髓肌萎縮癥等。3.并發(fā)于中樞神經(jīng)彌漫性病變的神經(jīng)元性肌萎縮，如關(guān)島運(yùn)動(dòng)N元疾病，海綿狀自質(zhì)腦病，家族性遺傳性共濟(jì)失調(diào)，慢性進(jìn)行性舞蹈病，大腦葉性萎縮等。4.先天發(fā)育畸形所引起的繼發(fā)性中樞神經(jīng)元性肌萎縮，如先天性顱神經(jīng)核發(fā)育不全，綜合癥，脊髓積水，腦脊髓膨出，脊管閉合不全，脊髓發(fā)育不全，延一脊髓空洞癥等。5.脊髓病變，如損傷、產(chǎn)傷、脊髓壓迫、帶狀皰疹性脊髓炎和急性脊髓前角灰質(zhì)炎等。二、周圍神經(jīng)病變常見：損傷、炎癥、腫瘤、變性等均可引起受累神經(jīng)所支配的肌肉發(fā)生，急性、亞急性或慢性失神經(jīng)支配，產(chǎn)生肌肉萎縮，周圍神經(jīng)病變的原因不同，決定了肌萎縮引病的形式，但不決定其臨床類型，周圍神經(jīng)受損的部位決定了肌萎縮臨床表現(xiàn)的特征，但不影響其起病的形式，例如損傷和炎癥多為急性起病，引起肌肉急性失神經(jīng)支配，遺傳性和變性起病緩慢，逐步進(jìn)展，產(chǎn)生慢性失神經(jīng)支配，肌肉萎縮的發(fā)生亦較慢，神經(jīng)根損害所致者，表現(xiàn)為階段性肌肉萎縮，神經(jīng)叢損害所致者，出現(xiàn)一組肌肉萎縮，神經(jīng)干或末梢神經(jīng)損害所致者，產(chǎn)生局部范圍或個(gè)別肌肉萎縮。1.原發(fā)性或遺傳有關(guān)的周圍神經(jīng)疾病，如進(jìn)行性腓肌萎縮癥，遺傳性肥大性間質(zhì)性神經(jīng)病，肌萎縮性共濟(jì)失調(diào)，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病，家族性遺傳性腓肌萎縮型共濟(jì)失調(diào)綜合癥，家族性復(fù)發(fā)性壓迫性周圍神經(jīng)麻痹，家族性復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)病，遺傳性間質(zhì)性脊炎神經(jīng)病等。2.周圍神經(jīng)損傷，如脊神經(jīng)的撕裂傷、挫傷，壓迫臂叢的產(chǎn)傷，神經(jīng)的縮窄性壓迫神經(jīng)電擊傷，放射損傷及燒傷等。3.周圍神經(jīng)的中毒性損害，包括藥物、有機(jī)物、無機(jī)物、細(xì)菌毒素等。4.周圍神經(jīng)炎，包括感染性、感染后和變態(tài)反應(yīng)性病變及膠元結(jié)締組織病和潔節(jié)病性周圍神經(jīng)病等。5.其他，代謝性疾病中的周圍神經(jīng)病，惡性疾病中的周圍神經(jīng)病，周圍神經(jīng)腫瘤。三、神經(jīng)肌肉接頭的病變罕見，系由運(yùn)動(dòng)終極的神經(jīng)末梢變性引起神經(jīng)肌肉傳遞不能而致肌肉萎縮，如重癥肌無力的眼肌，頸肌萎縮，癌性肌病，有機(jī)磷中毒常出現(xiàn)肌束顫動(dòng)和肌病變，但對(duì)于它的發(fā)病原理有四、肌源性病變最常見。1.遺傳性肌肉疾病。由遺傳基因異常所引起，如各種肌營養(yǎng)不良癥等。2.炎癥性肌病，包括化膿性肌肉感染、不明原因的多發(fā)性肌炎——皮肌炎、風(fēng)濕性肌病、潔節(jié)性多動(dòng)脈炎、復(fù)發(fā)性脂膜炎、寄生蟲性肌炎和潔節(jié)病性肌炎等。3.代謝性肌萎縮，如骨病性肌病、骨化性肌炎、甲狀腺性肌病。五、廢用性肌肉病變?cè)虿磺?，有把它歸入下運(yùn)動(dòng)N元病變以上的抑制引起，但可能與肌肉的長期不運(yùn)動(dòng)密切有關(guān)。這類病變?nèi)ゲ∫蚝?，一般情況好轉(zhuǎn)，并積極參加運(yùn)動(dòng)鍛煉，常可在短期內(nèi)恢復(fù)原來的肌肉體積和肌力。如，病性肌無力、老年性肌無力。六、缺血性病變供應(yīng)肌肉的血管固炎癥或損傷，或空氣、脂肪等栓子栓塞，可產(chǎn)生肌肉無菌性梗死而萎縮，如肢體的深靜脈血栓形成，長骨骨折時(shí)空氣或脂肪栓塞，心臟病的栓子脫落、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，閉塞性脈管炎等。轉(zhuǎn)自肌病康復(fù)網(wǎng)