我女兒現(xiàn)在十四個(gè)月被

      Dy-Walker綜合征,以第四腦室和小腦發(fā)育畸形，為四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖，四腦室呈囊狀擴(kuò)大伴有不同程度蚓部發(fā)育不全。小腦半球分離，小腦發(fā)育障礙。腦室系統(tǒng)明顯擴(kuò)大。該病50%合并其他畸形。CT表現(xiàn)：第四腦室與枕大池?cái)U(kuò)大，后顱凹變大且竇匯位于人字縫之上，小腦半球及蚓部發(fā)育不全，三腦室和雙側(cè)腦室擴(kuò)大。60%以上的病人合并有其它畸形，如腦積水占75%，胼胝體發(fā)育不良占20%-25%，多小腦和灰質(zhì)異位占5%-10%。本病是腦先天性發(fā)育異常，一般預(yù)后不良。如能早期確診本病，常建議及時(shí)終止妊娠。最近，有報(bào)道將導(dǎo)管置入側(cè)腦室行宮內(nèi)腦脊液引流術(shù)治療本病，其確切療效尚待進(jìn)一步研究。