嗜酸性淋巴肉芽腫

      嗜酸性細(xì)胞肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)生于外傷后的全身性骨病。好發(fā)于兒童和20歲左右的青年，男性較女性多見。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位，病變多為單發(fā)，約占70￣85%。病理在鏡下可見多種細(xì)胞成份，包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。其發(fā)展分四個階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。起病初時常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。[癥狀體癥]1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，病變可為單發(fā)或多發(fā)。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。[診斷依據(jù)]1.常見于青少年，可有外傷史，頭部局限性腫塊，輕微疼痛，生長緩慢，常位于頂骨、枕骨及顳骨。2.起病初期可出現(xiàn)低熱、乏力、食欲不振等癥狀。3.查血象白細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞增多，血沈加快。4.頭顱X線片顯示局部顱骨缺損，呈園形或橢園形，邊界整齊清楚，無硬化，身體其他部位扁平骨也可能有類似病變。5.病理活檢確診。[治療原則]1.手術(shù)切除腫塊，顱骨缺損范圍大者，可同期行顱骨修補(bǔ)術(shù)。2.范圍大，多發(fā)者，行放射治療。[療效評價]1.治愈：腫塊消失，癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn)，顱內(nèi)壓正常。2.好轉(zhuǎn)：腫塊縮小，癥狀緩解或穩(wěn)定。3.未愈：腫塊增大或未變，顱內(nèi)壓增高，癥狀加重。[專家提示]本病為顱骨肉芽腫性病變，表現(xiàn)為顱骨破壞，取代之為軟性腫塊，部分病人發(fā)生于外傷后。因其起病初期癥狀輕，往往被部分病人忽略，如出現(xiàn)頭部輕微痛性腫塊，尤其伴有其他部位骨骼癥狀者，應(yīng)及時找有關(guān)?？漆t(yī)師就診。確診需病理活檢。目前尚無一種藥物對本病有特效。治療主要采取手術(shù)切除腫塊，術(shù)后加用放療，也可單獨(dú)用放療。單發(fā)者預(yù)后良好。