腎母細胞瘤

      您好，腎母細胞瘤是最常見的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi)，特別多見于2～4歲。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3～10％為雙側(cè)性，或同時或相繼發(fā)生。男女性別幾無差別，但多數(shù)報告中男性略多于女性。個別病例發(fā)生于成人,近代稱為腎母細胞,因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成。自化學(xué)療法問世，尤其放線菌素D與長春新堿對本瘤特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預(yù)后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至達92％，是腫瘤治療取得巨大成功的實踐之一。： Ｉ期腫瘤限于腎內(nèi)，完全切除。 腎被膜完整，術(shù)前術(shù)中腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。 Ⅱ期腫瘤已擴散到腎外，完全切除。 有限局性腫瘤擴散，例如腫瘤已穿透腎被膜達周圍軟組織；腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被浸潤；曾做過活體組織檢查，或在術(shù)中曾有腫瘤溢出，但僅限于腰部；切除邊緣無明顯腫瘤殘存。 Ⅲ期腹部有非血源性腫瘤殘存。 １．腎門或主動脈旁淋巴結(jié)鏈經(jīng)活體組織檢查有腫瘤浸潤。 ２．術(shù)前或術(shù)中腹腔內(nèi)有廣泛腫瘤污染，腫瘤生長已穿透腹膜面。 ３．腹膜面有腫瘤種植。 ４．大體或鏡下切除邊緣有腫瘤殘存。 ５．由于浸潤周圍重要組織，腫瘤未能完全切除。 Ⅳ期血源性轉(zhuǎn)移：如肺、肝、腦、骨。 Ⅴ期雙側(cè)腎母細胞瘤：按照上述分期，把雙側(cè)病變做不同分期。 【影響預(yù)后的因素】在合理的綜合治療情況下決定于：１．病理組織類型及分期：對預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)在ＮＷＴS-２，２年存活率可達９０％，對預(yù)后不好的組織結(jié)構(gòu)只有５４％。預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)中６５％病例是屬Ｉ或Ⅱ期；而預(yù)后不好的組織結(jié)構(gòu)中，５０％病例是屬Ⅲ或Ⅳ期。有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例存活率是５４％，沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的存活率可上升至８２％。無論如何，Ⅳ期病例預(yù)后仍差，存活率僅５３％。 用流式細胞光度計測腎母細胞瘤細胞ＤＮＡ含量，Ｋａplan-Ｍeler分析一組達到３年無瘤存活率者，細胞內(nèi)ＤＮＡ含量高的存活率低。近期分析一組既往未治療的腎母細胞瘤，８３例預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)中只有３例ＤＮＡ指數(shù)＞１．５，而１１例預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)中１０例ＤＮＡ指數(shù)＞１．５。未分化型腎母細胞瘤的細胞核型有很多的染色體易位及重新排列，說明基因的不穩(wěn)定性。 ：』 【治療】腎母細胞瘤是應(yīng)用手術(shù)、放療、化療綜合措施最早和最好的實體瘤之一，今分述如下： １．手術(shù) 經(jīng)腹腔手術(shù)，檢查對側(cè)腎和肝臟，如有可疑腫瘤，須取活體組織檢查。有血運障礙的瘤組織較軟而脆性大，易于破潰，操作應(yīng)輕柔，以免腫瘤被擠破（術(shù)中腫瘤破潰、局部復(fù)發(fā)機會較未破潰多一倍）。ＮＷＴＳ提出切除腎蒂或主動脈、腔靜脈旁淋巴結(jié)并不能改變預(yù)后，但仔細檢查及選取淋巴結(jié)活檢對腫瘤分期有用。如腎靜脈內(nèi)有瘤栓，須切開取出瘤栓，再結(jié)扎腎蒂，這并不意味著預(yù)后惡劣。在處理巨大腫瘤的腎蒂時須格外小心，以免誤傷重要血管。如腫瘤侵及腸系膜根部、十二指腸、胰頭部部位，若仍擬完整切除腫瘤，將冒極大危險，則應(yīng)在可疑腫瘤殘存部位放銀夾標(biāo)記，與估計腫瘤過大、不能切除的病例相同，先用放療、化療，３～６月后再做二次探查術(shù)。 ２．放射治療 腎母細胞瘤對放療是很敏感的，近年因用化療，在很多場合，可不用放療。ＮＷＴＳ-３對腎母細胞瘤高?；颊叩姆暖熈浚? 年齡（月） 放療總量（cＧｙ） 出生～１２ １，２００～１，８００ １３～１８ １，８０１～２，４００ １９～３０ ２，４０１～３，０００ ３１～４０ ３，００１～３，５００ ＞４０ ３，５０１～４，０００ 術(shù)前放療用于巨大腎母細胞瘤，６～８天內(nèi)給８００～１２００cＧｙ，２周內(nèi)可見腫瘤縮小，再行手術(shù)。術(shù)后放療于術(shù)后４８小時與術(shù)后１０日開始，療效無明顯差異。早期做放療并不影響切口愈合，但不宜晚于１０日，否則增加局部復(fù)發(fā)機會。 ３．化學(xué)治療 常用的藥物有長春新鹼（vincrｉｓtine，ＶＣＲ）放線菌素Ｄ又稱更生霉素（ａｃtiｎomycin D，ＡＣＴＤ）和阿霉素（doxorubiｃｉｎ，ａｄｒｉａmyciｎ，ＡＤＲ），療程方案各家不一。 ＶＣＲ：１．５mｇ／（m2·w），以１mｇ溶于２０ml生理鹽水，靜脈注入，共１０周，然后每２周靜注１次，作為維持量。１歲以下嬰兒除第一次藥量外，其后減為半量，可用１mｇ／（m2·w），單次極量２mｇ。 ＡＣＴＤ：１５μｇ／（ｋｇ·ｄ）×５或１２μｇ／（kg·ｄ）×７。將ＡＣＴＤ２００μg溶于２０ml生理鹽水中，靜脈注入。第１與第２療程間隔６周，以后每３個月一療程。１歲以下嬰兒用半量，單次極量是４００μg。 上述兩種藥物比較，ＶＣＲ優(yōu)于ＡＣＴＤ，其優(yōu)點有二：①ＶＣＲ毒性小，主要是神經(jīng)毒性如深肌腱反射減低、肌肉衰弱等，不影響血象。小兒多無不良反應(yīng)或僅有２～３日低熱及食欲減退。目前我們在臨床上遇到疑為腎母細胞瘤患兒就開始注射ＶＣＲ。②對防止腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，ＶＣＲ效果更好。 ＶＣＲ和ＡＣＴＤ均由肝排泄，故在用藥過程中應(yīng)查肝功能。雖然ＶＣＲ優(yōu)于ＡＣＴＤ，但兩藥并用較單獨用一種藥好。