惡性神經(jīng)組織小細胞瘤是什么病,如何治療?

      軟組織惡性纖維組織細胞瘤17例臨床分析
      展示癌癥研究成果，運用全人類智慧戰(zhàn)勝癌癥。
      〔摘要〕目的探討軟組織惡性纖維組織細胞瘤的合理治療方法。方法分析17例病人的臨床、病理特點，并總結(jié)其治療結(jié)果。結(jié)果男13例，女4例，平均年齡55.8歲，平均病程8.7個月。發(fā)生于肢體7例，占41.2%。2年、3年和5年生存率分別為47.1%、29.4%和17.6%。發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移8例(47.1%)，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移7例(41.2%)。首次術(shù)后復(fù)發(fā)率100%。結(jié)論臨床診斷困難，術(shù)后復(fù)發(fā)率高;根治性切除為其關(guān)鍵治療手段。
      軟組織惡性纖維組織細胞瘤(以下簡稱惡纖組)，是一好發(fā)于中老年人的深部軟組織惡性腫瘤，臨床無特異表現(xiàn)，細胞形態(tài)復(fù)雜，復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差，我們遇見17例，報告如下。
      臨床資料
      一般資料本組17例，男13例，女4例，年齡21～78歲，平均55.8歲。病史1個月至3年，平均8.7個月。發(fā)生于肢體7例(下肢6例，上肢1例)，胸壁、背部及臀部各2例，腹膜后、髂窩、會陰部及頸部各1例。以原發(fā)瘤就診者3例，余14例均為外院活檢(2例)或術(shù)后復(fù)發(fā)來診者，其中1例為3次復(fù)發(fā)后來診，3例為多灶復(fù)發(fā)，6例有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，腫瘤直徑在3～20cm。除7例無手術(shù)條件，余10例均行手術(shù)或再手術(shù)擴大切除，15例行放射治療，包括術(shù)后放療，劑量在4000～6000cGy，其中1例3次復(fù)發(fā)術(shù)后均給放療。全組均給化療，主要方案為ADM VCR/CTX DTIC和ADM DDP，根據(jù)身體狀況用藥1～6輪。
      病理診斷及結(jié)果
      17例均經(jīng)病理確診，其中8例經(jīng)免疫組化明確組織來源。多形性型9例，粘液型4例，巨細胞型3例，炎癥型1例。本組中首次手術(shù)切除的13例(包括外院手術(shù)者)均在術(shù)后1～24個月復(fù)發(fā)，平均4.46個月，在全治療過程中，3次復(fù)發(fā)4例，2次復(fù)發(fā)4例，1次復(fù)發(fā)5例，發(fā)生在上肢的1例3次復(fù)發(fā)后截肢。
      17例均獲隨訪，其中4例分別隨訪10個、12個月、4年和5年后失訪，按死亡計，2年、3年和5年生存率分別為47.1%(8/17)、29.4%(5/17)和17.6%(3/17)最長生存7.5年死于肺轉(zhuǎn)移，為截肢者。17例中肺轉(zhuǎn)移5例，骨轉(zhuǎn)移2例，肝轉(zhuǎn)移1例，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移共7例。
      討論
      惡纖組的臨床病理特點本瘤由O′Brien等〔1〕于1964年首先報道并稱為纖維黃色肉瘤，以后報道漸多，并經(jīng)臨床病理研究證實其組織構(gòu)成為纖維母細胞、組織細胞、中間細胞及未分化間葉細胞，從而明確了其組織來源為未分化間葉細胞，并稱之為惡纖組〔2～6〕。本瘤好發(fā)于肢體軟組織，其次為軀干、腹膜后等部，中老年多發(fā)，男性多于女性。
      大體檢查，瘤體光滑，界清似有包膜，切面灰白，組織致密，大者有分葉或瘤內(nèi)壞死。鏡下主要為呈束狀、車輻狀及交織排列的梭形纖維母細胞和多形態(tài)的組織細胞構(gòu)成，可見數(shù)量不等的瘤巨細胞、泡沫細胞及炎細胞，核深染分裂相多見。其分為多形性型、粘液型、巨細胞型和炎癥型四個亞型。瘤體無真性包膜，包繞瘤體的為一層瘤細胞與反應(yīng)性結(jié)締組織混雜的假性包膜，且有瘤細胞突破假囊侵入周圍組織，因此臨床極易復(fù)發(fā)，一般報道復(fù)發(fā)率在30～50%〔4、6〕，甚則80%〔5〕，本組術(shù)后均復(fù)發(fā)。多為血行轉(zhuǎn)移，依次為肺、肝、骨、腦等，也有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，約占30%。
      惡纖組的診斷臨床診斷困難，與其他肉瘤難鑒別，根據(jù)本組經(jīng)驗結(jié)合文獻，有以下情況應(yīng)考慮本病：多見于肢體，中老年好發(fā);瘤體近期生長加速，本組12例有生長突然加快史;首次手術(shù)后診斷不明，近期內(nèi)復(fù)發(fā)且生長迅速，有時呈多灶或游走性復(fù)發(fā);瘤體韌硬，界限清，位置深，活動好，原發(fā)瘤多無痛，復(fù)發(fā)或突然增大時有疼痛;有區(qū)域淋巴結(jié)腫大可與其他肉瘤鑒別。當(dāng)然最后診斷尚需病理，但應(yīng)鑒別于以梭形細胞構(gòu)成的纖維或神經(jīng)組織來源的腫瘤;以高度異形細胞構(gòu)成的橫紋肌及脂肪肉瘤;含豐富粘液的粘液脂肪肉瘤;巨細胞型惡纖組應(yīng)與骨外骨肉瘤鑒別;腹膜后的應(yīng)與黃色肉芽腫及原發(fā)纖維化鑒別。不能確定組織來源的應(yīng)行免疫組化及電鏡檢查。
      手術(shù)切除包括根治性切除和截肢術(shù)。根治切除范圍應(yīng)距瘤體3～5cm清除周圍軟組織，包括表面皮膚〔5〕。作者體會若情況許可，應(yīng)距瘤體盡量遠，因本組肉眼下完整切除的13例均有復(fù)發(fā)，是由瘤組織外侵假性包膜的病理特點決定的。如上范圍的擴大切除可使復(fù)發(fā)率從50%降至26%〔4〕。截肢術(shù)主要用于病變近關(guān)節(jié)、骨骼受累及多次復(fù)發(fā)者，可明顯降低復(fù)發(fā)率，但遠處轉(zhuǎn)移率無明顯降低〔4〕。本組1例3次復(fù)發(fā)后截肢，術(shù)后2年死于肺轉(zhuǎn)移。
      放、化療對本瘤均不敏感。15例放療者中6例首次術(shù)后均給放療，且1例3次復(fù)發(fā)術(shù)后均給放療，但均在治療后1～24個月復(fù)發(fā)。術(shù)前放療可減少和延緩復(fù)發(fā)。17例均給化療，但未見完全緩解及長期無瘤生存者，也未控制遠處轉(zhuǎn)移?；熓走x大劑量ADM(50mg/m2)和DDP
      (100mg/m2)。
      本瘤預(yù)后差，發(fā)生于肢體遠端較近軀干及關(guān)節(jié)周圍者為好。有報道2年生存率60%〔4〕。肘、膝關(guān)節(jié)以遠和近端的5年生存率分別是73%和28%〔5〕。本組2、3和5年生存率較低，且無長期無瘤生存者，這與首次手術(shù)范圍不足致多次復(fù)發(fā)有關(guān)。（張林郭作文呂建敏梁澍
      中國腫瘤臨床與康復(fù)2000年1期）