9958周圍性神經

      一．周圍神經系統疾病的特點周圍神經系統負責運動、感覺和植物神經功能。因此，周圍神經疾病患者可出現反應上述任何一種或幾種功能障礙的癥狀。感覺性癥狀可能包括：麻木、針刺感、感覺遲鈍、疼痛以及深感覺性共濟失調。運動性癥狀主要為無力。植物神經功能障礙可出現直立性癥狀、腸道或膀胱的功能障礙、輕度胃麻痹和性功能障礙。體檢時，周圍神經疾病最主要的體征是反射減弱或消失。感覺性檢查如本體覺、振動覺以及疼溫覺測定，通常也可出現異常。當運動系統受累時，除無力外，還可出現肌肉萎縮、肌束震顫。植物神經功能障礙可引起脫發(fā)、無汗、瞳孔功能異常、直立性低血壓以及快速性或緩慢性心律失常。CNS疾病也可有相似的癥狀和體征。周圍性和CNS疾病均可出現無力和麻木。急性CNS損傷有時出現反射減弱，但之后均表現為腱反射亢進和強直。與CNS疾病一樣，周圍神經病也可影響延髓結構，引起復視、構音障礙或吞咽困難。但CNS疾病經常表現出周圍性疾病不具備的其它特征，如失語、失用和視力喪失等皮層受損的特征。當查體發(fā)現腱反射亢進和明顯的偏側無力時，應進一步檢查CNS疾病。二．神經疾病的定位診斷一旦確定為周圍神經病，需要進一步明確受損的具體部位。局限性疾病，如一側小指和無名指的半側出現麻木和針刺感，強烈地提示為局灶性損傷（尺神經）。損傷可發(fā)生在周圍神經系統的很多部位：神經干、神經叢或神經根。只要有基本的神經解剖學知識，或參閱解剖學教科書和神經病學手冊，均能對這類局灶性損傷作出準確的定位診斷。圖225－1為周圍神經系統解剖示意圖，并指出神經肌肉系統特定部位損傷所出現的體征。肌病大多表現為近端大肌群的無力，患者在舉臂過頭或從座椅上站起時，可能感到困難。肌肉常有疼痛或壓痛（通常不是主要癥狀，而且如果不伴無力，很少支持肌病的診斷）。肌酸磷酸激酶（CPK）常升高，有時顯著升高。周圍神經系統其它部位的損傷幾乎不引起肌肉的壓痛和CPK的升高。神經肌肉接頭疾病也侵犯近端大肌群，并常累及延髓部肌肉，引起瞳孔功能異常、復視、構音障礙和吞咽困難。神經性疾病與肌病和神經肌肉接頭疾病不同，常常是運動和感覺系統同時受累，并且較長的神經受損最為嚴重，因此遠端肌力的下降最為明顯。多發(fā)性神經根病多呈進行性和階段性的病程，常引起放電性疼痛、各種各樣的感覺異常、無反射和無力。一旦完成周圍性損害的定位診斷，即應盡力作出病因性診斷。采集病史時，一定要注意患者的發(fā)病時程、是否有每日癥狀的波動、是否伴有其它系統性的癥狀或疾病以及服藥史、家族史。在急診科，常要進行血清化學、代謝狀況和肌酸激酶（CK）檢查。進一步檢查通常不必急診進行，但可以包括各種的血液學檢查、神經傳導速度、肌電圖、腰穿、神經/肌肉活檢。三．治療：一般性考慮周圍神經系統疾病的治療取決于具體的診斷，但仍應當制定幾項一般性的原則。急診懷疑或初步診斷為周圍性神經病時，必須請神經內科會診，以便進一步的特殊治療。許多神經肌肉接頭疾病不但診斷困難，治療也很復雜，如靜脈注射免疫球蛋白、應用免疫抑制藥物進行免疫調節(jié)以及血漿置換。鑒于這些療法本身也具有潛在的致病性，謹慎的作法是建議患者到神經內科就診，以便利用現代化的診斷工具明確診斷。對于重癥嚴重的危及生命的神經肌肉接頭疾病，必須給予精心的支持性治療，而且治療應在急診科開始。對有潛在發(fā)生呼吸衰竭、誤吸和致命性心律失常的患者，要及時進行監(jiān)護。如果病情需要，應在急診科測定患者最大肺活量（FVC）或吸氣壓（negativeinspiratypressure），以評定是否需要立刻進行呼吸支持或轉入重癥監(jiān)護病房（ICU）。在少數的情況下，由于急性周圍性神經病常有呼吸功能或和植物神經功能損害或衰退、或有時肌無力逐漸減弱或迅速加重等危險，這類患者通常均需住院治療。住院后，能夠對患者進行快速明確的診斷以及治療，并加強機能的重建與恢復，這些措施在門診常常受到延誤。下面將就一些疾病的入院指征進行討論。四．殊殊性的神經肌肉障礙神經肌肉障礙的種類很多，本文不可能進行全面的討論。因此，本節(jié)介紹幾種最常見和最重要的已經認識的障礙以及能夠給予急性治療的神經肌肉疾病。1.肌?。?）多發(fā)性肌炎（polymyositis）是一種炎性肌病，30歲以后發(fā)病，女性略多見[1]?；颊咄ǔ１憩F為慢性的對稱性近端肌肉無力，但偶爾也呈亞急性起病。部分患者可出現吞咽困難，個別患者因疾病進展出現呼吸衰竭。臨床可表現為肌肉疼痛和壓痛。查體可見，四肢近端肌力下降，令患者雙臂交叉從座椅上站起或把一個輕的物體舉過頭頂，可對四肢近端肌力進行最好的測試，沒有感覺喪失。除非肌力明顯下降，否則反射正常。如果出現深部腱反射減弱，則應考慮神經性疾病。實驗室檢查可有血沉增快、血白細胞增多、CK升高。鑒別診斷包括Lambert-Eaton肌無力綜合征、包涵體肌炎、中毒性肌病、皮肌炎、內分泌性肌病和特定的肌營養(yǎng)不良。對初診懷疑為多發(fā)性肌炎的患者，急診科醫(yī)生應對其潛在的呼吸損害和誤吸的危險性進行評估，而且患者常需住院，以監(jiān)視其病情進展及迅速明確作出診斷，并且開始治療。根據神經科醫(yī)生的具體指導或會診意見，可能需要的進一步診斷性檢查項目包括肌電圖和肌肉活檢。長期治療包括免疫抑制劑如類固醇和氨甲喋呤。（2）皮肌炎（dermatomyositis）與多發(fā)性肌炎不同的是，本病可累及兒童。與多發(fā)性肌炎相似的是，本病亦是女性多見[1]。皮肌炎的臨床特征與多發(fā)性肌炎相似。此外，面部和手部?？梢娞卣餍缘淖仙哒?。大多數情況下，神經系統檢查呈肌病性分布的肌無力，沒有感覺和反射的異常。實驗室檢查結果也與多發(fā)性肌炎類似，在大多數病例，血沉增快和CPK升高。盡管皮肌炎和多發(fā)性肌炎在臨床表現上極為相似，但二者的病理學和病理生理學有明顯的區(qū)別[1]。治療的目的在于免疫抑制。（3）其它類型的肌病許多種物質包括環(huán)境性（酒精）、職業(yè)性、藥物性（類固醇、降膽固醇藥物、齊多夫定）制劑能夠引起肌病。表225－1總結了幾種重要的藥物誘發(fā)性肌病。通常情況下，盡管為慢性起病，但部分患者可呈亞急性。臨床表現為顯著的近端肌無力，感覺正常和腱反射保留（嚴重無力除外），CPK往往升高。病毒性肌炎引起急性肌病，偶可累積心臟，常伴有發(fā)熱性疾病、肌痛和CPK升高。如果患者出現肌痛、延髓支配肌和肢體近端肌肉無力、面部水腫和嗜酸細胞增多，則應懷疑旋毛蟲病，癥狀發(fā)生于生食豬肉后幾天內，肌肉活檢發(fā)現寄生性囊腫則可確診。2.急性周圍神經?。?）格林－巴利綜合征（GBS）任何年齡均可患病，是急性全身性神經病的最常見的類型?；颊咄星膀屝缘牟《靖腥景Y狀，以胃腸炎多見。研究認為，GBS發(fā)病與急性空腸彎曲桿菌感染有一定的關系?；颊哂袝r首先出現下肢麻木、刺痛感，繼而出現大腿、小腿和上肢的無力。本綜合征有多種變異型。部分患者可有面肌無力，類似Bell麻痹。也可有眼肌麻痹、嚴重的放射痛以及本體覺性共濟失調。但在大部分而不是全部的患者，GBS是由于有髓運動神經的自身免疫性損傷所致。GBS的典型表現是對稱性肢體無力，下肢重于上肢。盡管有主觀的感覺性障礙，但客觀檢查多正常。GBS患者特征性的體征為深部腱反射缺失。在變異型病例中，可能出現眼外肌麻痹和瞳孔異常。偶爾可能有面肌無力，并累及前額。有些患者可出現植物神經功能障礙，如心動過緩和心動過速或血壓波動。當出現眼外肌麻痹時，可能伴有明顯的肢體性共濟失調，患者肌力雖好卻不能夠走路或站立。各型GBS均可能出現呼吸衰竭和致命的植物神經功能的波動。對可疑性急性GBS患者，應行腰穿檢查。GBS特征性的實驗室改變是腦脊液（CSF）蛋白升高，細胞數和葡萄糖水平正常。然而，蛋白升高多在發(fā)病一周后出現，也可能一周后不升高。雖然部分GBS患者的CSF細胞數可呈中度升高（淋巴細胞高達100個/mm3），但CSF細胞數的增高時，應考慮到GBS伴發(fā)的系統性疾病，如HIV感染、紅斑狼瘡、淋巴瘤。萊姆病能夠表現出與GBS相似的臨床征象，但根據CSF檢查細胞增多、伴蜱叮咬史或CSF萊姆病抗體陽性，將提示萊姆病。盡管癌癥性腦膜炎也可能出現與與GBS相似的臨床征象，但根據CSF中發(fā)現腫瘤細胞、或CSF蛋白異常增高而葡萄糖水平極度降低，可與腫瘤性腦膜炎鑒別。蜱性麻痹也可出現GBS樣臨床表現，對所有懷疑GBS的患者，均應徹底檢查是否有蜱叮咬的痕跡。在進行鑒別診斷時，還應考慮到急性間歇性血卟啉病（下文討論）和脊髓壓迫癥。若出現上運動神經元體征和尿便失禁，將提示脊髓壓迫癥。GBS患者需住院進行監(jiān)護和治療。當最大肺活量（FVC）低于1升時，應對患者應進行氣管插管。在急診科，無特殊的治療措施，治療方法包括血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。對照研究表明，這二項治療均可縮短病程[1]。（2）急性間歇性血卟啉病是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病?；颊弑憩F為突發(fā)的無力、精神癥狀和腹痛三聯征，也可出現發(fā)作（seizures）。三種癥狀偶可同時出現，但在大部分病例呈單獨出現。通常情況下，本病可被藥物誘發(fā)而急性發(fā)病，如巴比妥鹽、苯妥英、磺胺藥和雌激素。本病神經系統的異常發(fā)現主要為肌無力和反射減弱，尤以下肢為著，這些異常源于急性周圍性神經病。也可出現痛、溫覺減退等感覺性癥狀，但常被運動性癥狀所掩蓋。急診檢查時，基本的輔助實驗室化驗結果可能正常。進一步的檢查可發(fā)現尿δ－氨基乙酰丙酸和卟吩膽色素原升高。本病的處置關鍵是提高對本病的認識，找到并停止應用引起本病發(fā)作的藥物。必須注意的是，避免用藥物過度治療如疼痛和發(fā)作（seizures）等癥狀，因為這些治療藥物可能會加重病情。其它治療措施包括支持性治療、靜脈注射葡萄糖，以阻止血紅素的生物合成，以及應用維生素B6和正鐵血色素（4mg/kg/日，持續(xù)1－2周）。鑒別診斷包括能夠引起疼痛和下肢無力的其它疾病。脊髓壓迫癥引起背部痛，疼痛常向脊柱周圍放散，繼而出現下肢無力，但腱反射活躍，伴有大腳趾上翹（Babinski氏征陽性）。主動脈瘤或壁間動脈瘤能引起腹痛，如果脊髓動脈受到擴張的動脈瘤的壓迫，患者也會出現下肢無力。3.卡壓性神經病下面將討論最常見的卡壓性神經病。在大多數情況下，神經損傷是可逆性的，需合適的專業(yè)人員幫助以解除神經卡壓。（1）腕管綜合征（CTS）是最為常見的卡壓性神經病。患者主訴橈側3個手指間歇性疼痛或麻木，夜間明顯?；颊叱Ｔ谝归g疼醒，雙手可單獨發(fā)生，也可能難以描述具體的部位（如患者常訴麻木感一直上升到肘部）。壓迫或敲擊在腕管處的神經?？烧T發(fā)出上述癥狀，但這些體征既不敏感也不特異。這些癥狀偶可被誤診為腦血管疾病，直至雙側的、反復性的、刻板性發(fā)作的夜間痛出現以后，才被明確診斷。如果癥狀持續(xù)不緩解而且嚴重，則會出現魚際肌的無力。夜間進行腕部夾板固定是有效的保守治療方法?；颊邞绞滞饪崎T診就診，以進一步診治。保守治療無效的患者，可行腕管松解術。（2）尺神經卡壓常發(fā)生在肘部，引起小指和無名指的尺側半麻木，但癥狀常難以定位。在疾病的晚期，出現小魚際肌的萎縮和無力。C8頸神經根病偶可與本病混淆，患者常需進行專門的肌電圖檢查，以便確診。嚴重的患者可進行尺神經移位術治療。（3）腓深神經卡壓如發(fā)生在腓骨頭處，能引起足下垂和第一、二趾間蹼的麻木。這種疾病常發(fā)生于腿外傷、體重減輕過快或雙腿習慣性交叉等情況下。腓神經卡壓應通過肌電圖確診，以與腰神經根病或運動神經元病相鑒別。對幾乎所有的患者，均采用保守性治療，不需特殊的治療而僅采用保守治療即可使癥狀得到改善。（4）感覺異常性股痛是由于股外側皮神經卡壓所致。在急診科本病常被漏診，誤認為與髖有關的矯形外科疾病。主要表現為大腿外側麻木感或感覺遲鈍。常發(fā)生在減肥后、骨盆術后以及在分娩過程中雙腿外展、屈曲時間過長等情況下。三環(huán)類抗抑郁藥有助于治療與本病有關的感覺遲鈍。本病痊愈后無后遺癥，亦不需特殊治療。（5）多發(fā)性單神經炎是由多個神經功能障礙的組成的一個癥候群，由血管炎引起?；颊咧鸩匠霈F多個神經功能的缺損，常累及雙側。例如，患者可出現右側腕下垂，繼而出現左側足下垂，數周后又出現右側足下垂。本病患者應緊急到神經科就診，以查找病因，并給予相應的治療，通常情況下，需風濕科醫(yī)生會診，協助診治。本病常由系統性血管炎引起，需進行全面的血清學檢查和神經活檢以制定特殊的治療方案。本病需與多發(fā)性壓迫性神經病和多灶性運動神經元病相鑒別。（6）Bell氏麻痹為急性面肌麻痹最常見的原因。但Bell氏麻痹有時與其它重要的疾病表現相似，因此應被看作是一種排除性診斷。Bell氏麻痹患者常主訴突然出現面肌無力、發(fā)音困難、一側眼瞼閉合困難、或進食時病側口角漏飯。由于第七對顱神經還司其它功能，患者還可能出現不同程度的眼干、口內金屬味以及面部疼痛，面部疼痛常位于耳周。查體可見一側面肌明顯無力且累及前額，外耳道可出現感覺減退（Hitselberger氏征），其它顱神經檢查正常。如果患者出現反射降低，則需考慮其它診斷。本病需要與其它疾病鑒別。中風也可引起突發(fā)的面肌無力，但僅累及面下部，也可導致頸部以下的神經系統損傷或其它的顱神經病。萊姆病和格林－巴利綜合征也可引起面肌麻痹，已在本章討論。癌癥患者出現面癱，可能提示腫瘤出現擴散。應詳細檢查患者耳部，以除外顱帶狀皰疹激活所致的潰瘍（RamsayHunt綜合征），該病需口服阿昔洛韋（acyclovir）治療。面癱也可見于類肉瘤病、膠原血管病和脊髓灰質炎。因為在血清轉化時可出現面神經的麻痹，對所有面肌無力的患者，均應篩查HIV危險性因子。對應用類固醇治療Bell氏麻痹，仍存在爭論。盡管有人認為類固醇沒有治療作用，但對皮質類固醇無太大并發(fā)癥危險的患者，大多數神經科醫(yī)生堅持短期應用強的松。推薦劑量為50mg/日，連續(xù)7天。最新研究建議[3]，聯合使用類固醇與阿昔洛韋（200mg，5次/日，連續(xù)10天）效果更好。對病后一周才就診的患者，一般不再應用類固醇治療。要認真保護眼睛，以免擦傷角膜。建議包扎患眼，使儉裂變窄以防角膜干燥。睡前應點潤滑性淚液，并戴眼罩。（7）萊姆病由蜱源性病原體伯氏疏螺旋體引起。盡管神經系統諸多部位均可受累，但周圍神經系統是最常見的受損部位之一[4]。患者常常但不總是報告既往有鹿蜱叮咬史以及在明確有鹿蜱的地區(qū)居留史。萊姆病最初表現為關節(jié)痛和疲勞，隨后數周內出現神經系統合并癥，其中最常見的是面神經麻痹，需注意與Bell氏麻痹鑒別。萊姆病侵犯周圍神經及神經根，造成急性或亞急性進展的無力和感覺消失，有時可伴有根性痛，查體可發(fā)現相應的體征。除非并發(fā)腦炎（萊姆病罕見的合并癥），否則患者精神狀態(tài)正常。除面神經受累外，患者還可出現肢體無力。如果病變呈局灶性的根性分布，則肌無力呈斑片樣肌節(jié)性分布。受累部位的深部腱反射減退。提示萊姆病診斷的實驗室檢查包括血清和腦脊液萊姆病抗體陽性。CSF最常見的異常改變?yōu)榧毎麛?、蛋白升高，糖正常。當萊姆病診斷十分明確，而且在排除梅毒、癌性腦膜炎和類肉瘤病等疾病后，可靜脈應用抗生素治療，頭孢曲松和強力霉素均可，3周為一療程。有關萊姆病的進一步討論和治療，詳見145章。4.神經叢疾病（1）臂叢神經炎急性起病，年輕人多見，男性略多。表現為劇烈的肩、背和手臂疼痛，繼而出現手臂和肩帶的無力。1/3患者呈雙側性。本病發(fā)病原因不明，但部分患者病前有免疫接種或病毒感染史。檢查可見臂叢支配區(qū)多種形式的無力。軀干上部易被累及，造成上臂和肩帶肌群的無力。骨間前神經也易受累，造成拇指和食指不能作鉗夾動作。感覺癥狀較運動癥狀輕。受累肢體的反射減退。鑒別診斷包括多發(fā)性頸神經根病、肺上溝瘤以及腫瘤性或炎癥性疾患浸潤臂叢。本病診斷不難，結合臂叢支配區(qū)疼痛，繼之出現無力，持續(xù)1－2周，基本可除外其它診斷?；颊咝栊行夭縓線檢查，以除外累及臂叢的占位性病變。如果考慮其它病因，還需行腦脊液檢查。脊椎影像和肌電圖檢查可在其它科室進行。治療方法主要為保守治療，尚未發(fā)現某種治療方法能夠縮短患者的病程。本病預后良好，大部分患者在數月內可完全康復。在除外其它的原因和癥狀，并在神經科醫(yī)生認真隨訪的情況下，患者不需住院治療。（2）腰叢神經病或稱糖尿病性肌萎縮，見于糖尿病患者，表現為背痛，繼之出現下肢無力。患者同側腰背痛急性起病，數日內出現進行性下肢無力，無感覺癥狀。查體可見下肢肌力減退，表現形式多種多樣，與腰叢功能支配相一致，感覺相對對稱。久病者可有受累肢體的肌萎縮，患側深部腱反射可能減退。尿便功能正常。實驗室檢查對急診處置無大幫助。急診行常規(guī)腰椎平片檢查，有助于發(fā)現由退行性變和腫瘤性占位所致的脊髓壓迫癥，多需MRI進一步檢查。鑒別診斷還包括馬尾和脊髓圓錐綜合征以及動靜脈畸形的壓迫。CT掃描有助于排除主動脈瘤和腰大肌腫物，但二者引起的下肢無力多為不對稱性。對于急性無力的腰叢神經病患者，應住院接受檢查和進行康復性鍛煉，并進一步明確肢體無力的原因。5.HIV相關的周圍性神經病HIV感染、其合并癥及其相關性的藥物治療，均可導致諸多的周圍性神經病。但幸運的是，最常見的HIV神經病和藥物介導的神經病均呈慢性過程，不會造成HIV癥狀和功能的突然惡化。在HIV感染的患者中，多發(fā)性單神經炎和類似多發(fā)性肌炎的炎性肌病的發(fā)病率較高?；颊吲紶栔髟V肌無力癥狀在數日內逐漸加重。在HIV感染的早期，患者對格林－巴利綜合征有較高的易感性。臨床表現與非HIV感染患者相同，但常見CSF細胞數增多。治療同前。巨細胞病毒（CMV）性神經根炎在AIDS晚期，患者常由于CMV感染而患急性神經根炎。這些患者體內幾乎總是有CMV感染的征象，并可出現進行性CMV視網膜炎。臨床表現為急性肌無力，主要累及下肢，可能有不同程度的尿便功能障礙。查體發(fā)現，下肢無力為主，腱反射減退，下肢及腹股溝區(qū)感覺減退。直腸張力可能受累。腰穿檢查發(fā)現，CSF細胞數增多，以多核白細胞為主，蛋白中度升高，大多數患者經PCR檢查可檢測到CMV病毒性DNA，本檢查有高度的特異性。腰骶椎MRI檢查，可發(fā)現馬尾呈腫脹性、凝集性改變。影像學檢查主要用于排除下段脊椎或神經根的占位性損傷。對CMV神經根炎的治療方法主要是靜脈注射更昔洛韋（ganciclovir）,初始劑量為5mg/kg，1/12小時，連續(xù)14天，在確診以前即可開始治療。五．慢性疾病狀態(tài)一些常去急診科就診的神經病患者，多伴有其它內科疾病，其中大部分為慢性病，個別呈亞急性，且大多不需急診處置。然而象梅毒、萊姆病和維生素B12缺乏癥等疾病，則診斷越早，治療效果越好。對于這類伴發(fā)內科疾病的神經病，值得專門寫一本書去進行詳細的討論，感興趣的讀者可參考標準的神經病學教科書[5]。表225－2列出了一些疾病所伴發(fā)的周圍神經病的主要臨床表現。