什么是血友??？

      您好 ：血友病（hemophilia）是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病。本組疾病傳統(tǒng)上指：①血友病甲，即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏癥；②血友病乙，即因子Ⅸ或凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。血友病甲、乙較見。 血友病甲和乙均屬伴性隱性遺傳。病理基因位于X染色體上。由女性傳遞，男性發(fā)病。多數(shù)有家族病史。無家族病史者，可能由于基因突變或輕型病例未被發(fā)現(xiàn)之故。血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。 【治療原則】 1．止血 盡快輸注凝血因子。血友病甲首選凝血因子Ⅷ（AHG）濃縮劑。其次可選用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿。血友病乙首選凝血酶原復(fù)合物，次選新鮮冰凍血漿。6-氨基己酸、止血環(huán)酸可能有利于止血。1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素（DDAVP）靜注，有提高因子Ⅷ活性的作用。2．避免創(chuàng)傷、盡量避免手術(shù)及可能引起出血的護(hù)理操作。3．基因治療 血友病乙基因治療已獲成功。 血友病患者血液中第八號凝血因子(簡稱第八因子)