你好神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis,VonRecklinghausen?。┮云つw色素沉著,脊神經(jīng)或顱神經(jīng)的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和多發(fā)性的皮膚腫瘤為其特征,并且可伴發(fā)膠質(zhì)瘤和腦膜瘤.常染色體顯性遺傳.周圍神經(jīng)纖維瘤病基因位點在17q11.2,雙側(cè)聽神經(jīng)纖維瘤病則在22qll~q13.1.【臨床表現(xiàn)】男性居多.牛奶咖啡色皮斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤為其特征.皮損呈淡棕色、表面光滑、邊緣清晰,最常見于軀干與腋窩.色斑直徑大于3cm,總數(shù)超過6個者,提示本病.可有多發(fā)的皮膚纖維瘤和纖維軟瘤,大小不一,質(zhì)地較軟,固定或有蒂.長于淺表皮神經(jīng)上的神經(jīng)纖維瘤,為能推動的珠樣結(jié)節(jié),按壓時可出現(xiàn)沿神經(jīng)干分布的疼痛或感覺異常.多個融合的叢狀神經(jīng)纖維瘤常伴頭顱、頸項、軀干或肢體相應(yīng)部位皮膚或皮下組織的增生,引起不對稱性局部肥大--神經(jīng)瘤性象皮病.神經(jīng)纖維瘤位于椎管內(nèi)表現(xiàn)為慢性神經(jīng)根痛和在晚期出現(xiàn)脊髓或馬尾壓迫癥.有的伴發(fā)椎管內(nèi)腦脊膜瘤或髓內(nèi)腫瘤.顱神經(jīng)中以3叉、面、聽和迷走神經(jīng)最常受累,出現(xiàn)咀嚼肌無力和萎縮、面部麻木、周圍性面癱、耳鳴、聽力減退和眩暈等癥狀.表現(xiàn)可與單側(cè)或雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤相同.可引起腦積水和顱內(nèi)壓增高.可有輕度精神發(fā)育遲緩與癲癇.神經(jīng)纖維瘤位于腹腔內(nèi)可引起腸梗阻或消化道慢性失血.部分病人可伴發(fā)多種骨骼畸形,以脊柱后側(cè)突最為常見.有的可伴發(fā)神經(jīng)節(jié)瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、眼眶血管瘤、肺囊腫和內(nèi)分泌腺腫瘤等.椎管內(nèi)或顱內(nèi)神經(jīng)纖維瘤都有腦脊液蛋白質(zhì)的增高.放射攝片可見相應(yīng)椎體、椎間孔或內(nèi)聽道的骨質(zhì)改變.【病理說明】本病為脊神經(jīng)(椎管內(nèi)、外)或顱神經(jīng)(顱內(nèi)、外)的多發(fā)性"神經(jīng)纖維瘤".腫瘤為周圍神經(jīng)內(nèi)許旺細(xì)胞的增生.軀干部多于肢體.腫瘤可融合成大的叢狀神經(jīng)瘤,有轉(zhuǎn)化成肉瘤的傾向.中樞神經(jīng)系統(tǒng)常伴發(fā)多個星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、膠質(zhì)瘤和腦膜瘤以及彌散性皮質(zhì)發(fā)育不良等.兒童則主要伴發(fā)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤.有的伴發(fā)脊柱裂等先天性異常.【診斷說明】本病根據(jù)具有特征性的神經(jīng)纖維瘤和色素性皮損容易作出診斷.對主要累及顱內(nèi)或椎管內(nèi)神經(jīng)的病人可能會疏忽考慮,陽性家族史為一重要線索,表現(xiàn)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤時應(yīng)考慮本病.必要時可作CT、MRI和血管造影術(shù)等進一步了解病變情況.【治療說明】引起癥狀的神經(jīng)纖維瘤或生長迅速的腫瘤應(yīng)予手術(shù)切除.手術(shù)時應(yīng)考慮其利弊,手術(shù)復(fù)發(fā)率為100%,請患者朋友慎重考慮!我院纖維瘤病治療中心采用最新“5虎群羊4步基因療法”及用"微米技術(shù)制成龍虎化瘤丸"系列藥物完全可以消除手術(shù)無法治療的各類神經(jīng)、皮膚、血液、骨髓、腦室及周圍神經(jīng)性腫瘤病.
看病 男科 婦科 癲癇 性病 養(yǎng)生 新聞 白癲風(fēng) 牛皮癬
就醫(yī) 疾病信息 健康經(jīng)驗 癥狀信息 手術(shù)項目 檢查項目 健康百科 求醫(yī)問藥
用藥 藥品庫 疾病用藥 藥品心得 用藥安全 藥品資訊 用藥方案 品牌藥企 明星藥品
有問必答 內(nèi)科 外科 兒科 藥品 遺傳 美容 檢查 減肥 中醫(yī)科 五官科 傳染科 體檢科 婦產(chǎn)科 腫瘤科 康復(fù)科 子女教育 心理健康 整形美容 家居環(huán)境 皮膚性病 營養(yǎng)保健 其他科室 保健養(yǎng)生 醫(yī)院在線