是運(yùn)動神經(jīng)元還是重癥肌無力抑或帕金森？

      近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致.電鏡檢查見終板的突觸前神經(jīng)末梢中的囊泡數(shù)目和直徑均無改變，但突觸間隙變寬，突觸后膜的皺褶變淺變少，所以突觸后膜的面積和乙酰膽鹼受體數(shù)量減少.用從電鰻的放電器官提取并經(jīng)純化的乙酰膽鹼受體作為抗原與佐劑相混合，免疫接種于兔、猴、鼠等，在第2交注射抗原后，可造成實驗性自身免疫性重癥肌無力模型，并在動物的血清中測到抗乙酰膽鹼受體抗體（抗AChRab）.臨床上約85%患者血清中也可以測到抗AchRab，但抗體厚度與病情嚴(yán)重度不一定平行一致.最新研究表明，這與患者血漿中免疫球蛋白IgG阻斷了AChR的鈉通道有關(guān).這也解釋了部份抗AChRab陰性患者的發(fā)病機(jī)制.很多臨床現(xiàn)象也提示病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān).在約70%病例中有胸腺增生，并出現(xiàn)淋巴細(xì)胞生發(fā)中心；另15%患者有胸腺瘤.此外，患者常伴發(fā)其他自家免疫性疾病.部分病員的血清中，可以查到抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲狀腺細(xì)胞等抗體和類風(fēng)濕因數(shù).肌肉活檢中常見淋巴細(xì)胞集結(jié)灶.本病少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）.組織相容抗原檢測發(fā)現(xiàn)，歐美國家、日本和我國的患者分別與HLA-DR2、HLA-B12和DR4相關(guān).胸腺細(xì)胞功能研究證明，胸腺中肌樣上皮細(xì)胞表面具有AChR，這種受體在特定的遺傳素質(zhì)影響和胚胎期病毒感染下，導(dǎo)致胸腺內(nèi)肌樣上皮細(xì)胞的煙鹼型-AChR致敏，產(chǎn)生回圈抗體.經(jīng)過體循環(huán)，并在補(bǔ)體啟動和參與下，破壞突觸后膜，導(dǎo)致突觸后膜溶解破壞等一系列形態(tài)學(xué)改變，從而發(fā)生肌無力癥狀.