治療治療特異性地針對(duì)任何基礎(chǔ)原因(如弓形蟲病,甲狀腺功能亢進(jìn),腳氣病),可能包括去除潛在的毒素或心肌抑制藥,治療低心排血量和心衰,以及治療并發(fā)癥.然而,找不到原因的病例更常見.如可能應(yīng)消除酒精,某些精神治療藥物和電解質(zhì)紊亂.對(duì)心衰和低心排血量的治療依賴于后負(fù)荷減輕,正性肌力藥物和前負(fù)荷減輕的適當(dāng)?shù)钠胶?來達(dá)到最佳心排血量,減輕全身靜脈和肺靜脈充血.治療主要依靠用ACE抑制劑(如卡托普利,依那普利,賴諾普利)或肼苯噠嗪結(jié)合硝酸鹽(如硝酸異山梨酯)來同時(shí)降低前,后負(fù)荷.這些藥物對(duì)預(yù)后有有益的影響.卡維洛爾能延長(zhǎng)生命,減少發(fā)病率,其他β阻滯劑可能也有此作用.洋地黃甙可減少發(fā)病率,因有弱的正性肌力作用并可控制房顫病人的心室率而有應(yīng)用價(jià)值.利尿劑可降低左右心室的充盈壓,故可防止肺水腫和明顯的肝瘀血.磷酸二酯酶抑制劑(如氨力農(nóng),米力農(nóng))的應(yīng)用或間歇地短期(48~72小時(shí))輸注兒茶酚胺如多巴胺或多巴酚丁胺正在試驗(yàn)中,它們可暫時(shí)有助于某些病人,這些治療尚未發(fā)現(xiàn)可延長(zhǎng)生命.合用或不合用硫唑嘌呤的皮質(zhì)類固醇及馬抗胸腺細(xì)胞球蛋白可縮短活檢證實(shí)的一些炎性心肌病的急性期(如急性病毒感染后或肉瘤樣心肌炎),但不能改善慢性心肌病過程,故已不再應(yīng)用.因而,在用皮質(zhì)類固醇或硫唑嘌呤之前,建議先進(jìn)行活檢證實(shí)活動(dòng)性心肌炎的存在.由于有附壁血栓形成的危險(xiǎn),預(yù)防性的口服抗凝劑有助于防止全身性或肺栓塞(參見第72節(jié)).心律失常通常并發(fā)于心肌病的急性心肌炎階段及后期的慢性擴(kuò)張階段,如必要可用抗心律失常藥物治療(參見第205節(jié)).注意:絕大多數(shù)抗心律失常藥物均有抑制心肌收縮力的作用,因而,最好不用有強(qiáng)力負(fù)性變力作用的藥物(如雙異丙吡胺,普魯卡因酰胺).Ⅰ類抗心律失常藥物(如英卡胺,氟卡胺)的致心律失常作用比惡化心功能還重要.如心臟阻滯并發(fā)于慢性擴(kuò)張階段,可能需要安裝永久性起搏器,然而急性心肌炎時(shí)的房室傳導(dǎo)阻滯通常可消退,通常不需要安裝永久性起搏器.對(duì)于基礎(chǔ)病變?yōu)閺浡怨跔顒?dòng)脈病變伴有彌漫性缺血性心肌病者,可能需要用硝酸鹽類,β阻滯劑,和鈣拮抗劑來治療心絞痛(參見第202節(jié)),但鈣拮抗劑在控制心絞痛方面的益處需與其負(fù)性變力作用作權(quán)衡,除氨氯地平和非洛地平外,最好不用鈣拮抗劑.有些研究提示,對(duì)于有明顯的代償性腎上腺素能反應(yīng)并引起心肌細(xì)胞β受體的慢性下調(diào)的病人,低劑量的β阻滯劑有益,治療開始必須用極小劑量(如卡維洛爾6.25mg或美托洛爾5mg每日2次),并必須全面評(píng)價(jià)其對(duì)心衰的惡化.如果能耐受,可分別增加劑量至25mg每日2次及50mg每日2次,對(duì)近期患擴(kuò)張型充血性心肌病的年輕病人效果最佳,女性獲益多于男性.正常情況下,短效的硝苯地平可用作血管擴(kuò)張劑和后負(fù)荷減低劑,然而在心臟失代償時(shí),交感神經(jīng)對(duì)小動(dòng)脈擴(kuò)張的反射性反應(yīng)可能已經(jīng)達(dá)到最大,此藥的直接負(fù)性變力作用可表現(xiàn)為心衰的加重.適當(dāng)?shù)男菹?睡眠,避免緊張是重要的,但長(zhǎng)期臥床休息僅適合于有癥狀的病人.癥狀限制內(nèi)的體力鍛煉可改善總的健康狀況并稍微延長(zhǎng)生命.由于預(yù)后差,在心臟移植中這些病人所占比例最大,所選病人應(yīng)沒有全身性疾病,心理疾患或不可逆的肺血管阻力升高,一般年齡應(yīng)小于60歲.因器官來源極少,年輕病人是更合適的受體.在非對(duì)比試驗(yàn)中,手術(shù)切除數(shù)條心肌以使擴(kuò)張的心室再成形已顯示出希望.對(duì)比試驗(yàn)正在進(jìn)行,以將這一手術(shù)方法與最佳的內(nèi)科療法進(jìn)行比較.用背闊肌包繞衰竭的心室,并用骨骼肌起搏器進(jìn)行刺激已證明無價(jià)值.幾種心室支持裝置正在用來維持等待心臟移植的病人存活,或作為一長(zhǎng)期治療措施取代移植,這些裝置帶有內(nèi)部能源,外部能源可有可無.
溫馨提示:
心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各種心律失常,因此,心肌病患者的飲食應(yīng)保證低鹽飲食,限制鈉鹽攝入量,注意鈉、鉀平衡,有利于防止心律失常和心力衰竭的發(fā)生。
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