白塞氏綜合癥求助

      斷：診斷本病主要依據(jù)是常發(fā)損害的臨床表現(xiàn)：①口腔、皮膚、生殖器和眼部呈急性或慢性型發(fā)病；②這些部位損害中的某些特點(diǎn)；③損害呈反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性病程。急性發(fā)作型病例，各部位損害往往能同時或相繼出現(xiàn)，表現(xiàn)比較完全，似容易確診，但若不注意損害特點(diǎn)，易與這些部位發(fā)病的其他疾病發(fā)生誤診，其中特別是藥物反應(yīng)；慢性型病例，由于各部位損害往往分別發(fā)生而有時難以同時發(fā)現(xiàn)，容易發(fā)生漏診。因此只有仔細(xì)詢問病史，了解各部位的各種損害及其特點(diǎn)，結(jié)合長期反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性病程，綜合分析，才能減少誤診和漏診。尚有不少兩個部位發(fā)病病例，即缺少1～2個常發(fā)部位損害，而其他表現(xiàn)與3～4個部位發(fā)病者相同。這些病例也有發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)、消化道或大血管損害者，對這種病例可作為Behcet病處理。針刺反應(yīng)陽性是一特征性表現(xiàn)，若同時檢查HLA-B5（十），對本病的診斷更有幫助。發(fā)現(xiàn)有紅暈的結(jié)節(jié)性紅斑樣損害和有紅暈的毛囊炎樣損害，非常提示本病的診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、完全型：病程中有4個主要癥狀出現(xiàn)。2、不完全型：（1）病程中有3個主要伴2個次要癥狀；（2）病程中有典型眼病變及另1個主要癥狀或2個次要癥狀。3、可疑者：有主要癥狀出現(xiàn)，但尚不夠診斷標(biāo)準(zhǔn)，或是反復(fù)出現(xiàn)次要癥狀并有惡化傾向。4、特殊類型：腸白塞病、血管白塞病、神經(jīng)白塞病。有助于診斷的方法1、皮膚針刺反應(yīng)2、炎癥反應(yīng)跡象：血沉上升，血清CRP陽性，外周血白細(xì)胞增多。3、HLA-B15（B5）陽性。治療：由于病因尚不完全明了，而臨床表現(xiàn)又多種多樣，有時一種藥物對不同部位損害的效果可能不一致，因此治療方法也宜隨之多樣化。1.生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時宜適當(dāng)休息。2.眼、大血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)腫脹和消化道的炎癥病變顯著及高熱等，應(yīng)及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇制劑，如潑尼松30～40mg/d，分次服用。3.血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例，口服腸溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg，每日3次，或吲哚美辛25mg，每日3次。4.閉塞性動脈病變可口服丹參片或復(fù)方丹參片，每次3片，每日3次。對動脈瘤病例，應(yīng)及早手術(shù)治療。5，眼底病變或出血，除應(yīng)用皮質(zhì)類固醇制劑外，可用環(huán)孢菌素或CB1348、或口服維生素E100mg，每日3次。6.下肢結(jié)節(jié)性紅斑樣損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓皮20g、赤芍10ｇ、丹皮10g、桃仁10g、鐵樹葉30g、半枝蓮30ｇ、白花蛇舌草30g、金雀根30g、紅藤30ｇ、香谷芽10g。7.Ｓweeｔ病樣損害口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉，或10％碘化鉀溶液。8.有結(jié)核菌感染證據(jù)者口服異菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持續(xù)1年。9.口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作病例可口服肽胺哌啶酮（thalidomide），200～300mg/d，分次服用。10.長期慢性反復(fù)發(fā)作的輕型病例，可用雷公藤制劑，秋水仙堿0.5mg，每日2次。以及干擾素和硫唑嘌呤等。11.對口腔、皮膚、生殖器和眼損害，依其不同類型，局部外用不同性質(zhì)和劑型藥物，如皮質(zhì)類固醇軟膏或溶液等。