骨纖維化綜合征

      骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”,“原因不明的髓樣化生”.
      由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲,病情進展緩慢,在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時,一般無須特殊治療或?qū)ΠY治療.骨髓纖維化的治療要根據(jù)病情,病程不同而選擇.
      1,雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放,使貧血減輕,一般需3個月以上常用藥物：
      ①康力龍2~4mg/次,每日3次,口服;
      ②達那唑0.2mg/次,每日3次;
      ③丙酸睪丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射.
      2,腎上腺皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反應,使脾內(nèi)的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合 物激發(fā)的紅細胞的免疫性破壞,并可改善毛細血管的通透性.對合并溶血或出血的患者可以應用,一般選用潑尼松40~60mg/日,2~3周后逐漸減量,可使出血癥狀減輕或輸血次數(shù)減少.
      3,化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用,適用于巨脾,白細胞和血小板計數(shù)過高的病例.可選用馬利蘭2~4mg/日或羥基腺0·5~1·0/日.中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用.