重癥肌無(wú)力的治療

      什么是重癥肌無(wú)力？重癥肌無(wú)力，是以肌肉無(wú)力為表現(xiàn)的疾病，它是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，常呈隱襲起病，本病屬中醫(yī)“痿證”范疇，主要表現(xiàn)是骨骼肌的無(wú)力，容易疲勞。那么哪些肌肉屬于骨骼肌呢？人體的肌肉大部分都附著在骨骼上，能直接接受意識(shí)的指揮，隨人的意識(shí)而收縮的肌肉叫骨骼肌，骨骼肌分布于頭、頸、軀干和四肢，從人的面部表情到人身各部的動(dòng)作無(wú)一不是骨骼肌運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)。本病中的肌無(wú)力有它的特性表現(xiàn)，它不是一發(fā)病就表現(xiàn)出全身肌肉無(wú)力，常常是由某一組或是幾組肌肉受累，而首先出現(xiàn)相應(yīng)肌肉的無(wú)力，肌肉因受累部位的不同，臨床表現(xiàn)也不同。重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)有哪些？（1）、眼外肌受累表現(xiàn)為：一側(cè)或是兩側(cè)眼瞼下垂，復(fù)視，斜視等。（單純眼瞼下垂型稱為“上胞下垂”或“睢目”、“浸風(fēng)”、“目瞼下垂”、“瞼廢”等，是重癥肌無(wú)力表現(xiàn)最多的一種類(lèi)型）我們可以看到病人眼皮抬不起來(lái)，因此眼裂變小，或一只眼大一只眼小，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活，甚至不能動(dòng)，看東西成雙影。（2）、面部表情肌和咀嚼肌受累表現(xiàn)為：閉眼不緊，病人面無(wú)表情，常常見(jiàn)到苦笑面容，稱為“面具樣面容”，有的不能鼓腮不能吹氣，吃東西時(shí)咀嚼無(wú)力，尤其是進(jìn)干食時(shí)更為嚴(yán)重。（3）、四肢肌群受累表現(xiàn)為：上肢受累時(shí)，兩臂上舉無(wú)力，梳頭、刷牙、穿衣困難；下肢受累時(shí)，上、下樓梯兩腿無(wú)力發(fā)軟，抬不起來(lái)，提東西時(shí)下肢感到疲勞無(wú)力，上臺(tái)階或上公共汽車(chē)?yán)щy易跌倒，下車(chē)或下樓時(shí)易跌倒，蹲下后起立困難，行走困難等等。（4）、延髓肌（包括吞咽?。┦芾郾憩F(xiàn)為：吐字不清，言語(yǔ)不利，講話鼻音，伸舌不出和運(yùn)動(dòng)不靈，以至于食物在口腔內(nèi)攪拌困難，講話聲音，也會(huì)隨講話時(shí)間延長(zhǎng)，而逐漸變小，嚴(yán)重時(shí)，患者僅有唇動(dòng)聽(tīng)不到聲音，食物吞咽特別困難，吃一頓飯需要很長(zhǎng)時(shí)間，喝水也容易嗆咳，重者水從鼻孔流出等等。（5）、頸肌受累表現(xiàn)為：頸項(xiàng)酸軟，頭重，和頭豎直困難，將頭部靠在墻上或垂下休息后有好轉(zhuǎn)。（6）、呼吸肌群受累表現(xiàn)為：患者早期表現(xiàn)為用力活動(dòng)后氣短，嚴(yán)重時(shí)靜坐，休息也覺(jué)得氣短，胸悶、呼吸困難、口唇發(fā)紫，甚至危及生命。（7）、肌無(wú)力危象：重癥肌無(wú)力患者，如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能時(shí)，稱為肌無(wú)力危象，肌無(wú)力危象為重癥肌無(wú)力疾病本身發(fā)展所至，在重癥肌無(wú)力危象中約占95%，表現(xiàn)為全身骨骼肌無(wú)力，吞咽困難、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)重癥肌無(wú)力的研究及治療有哪些？重癥肌無(wú)力，是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的，自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確，但是有關(guān)該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關(guān)重癥肌無(wú)力與胸腺的關(guān)系，以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無(wú)力中的作用，且大量的研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無(wú)力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體（AchR）數(shù)目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積。并且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少，是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場(chǎng)所，因此，本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系。所以，調(diào)節(jié)人體AchR，使之?dāng)?shù)目增多，化解突觸后膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵。目前，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)（西醫(yī)）對(duì)治療此頑疾尚無(wú)良好的根治方法，其主導(dǎo)治療方法主要是：（1）、服用嗅吡斯的明、新斯的明等抗膽堿脂酶藥物；免疫抑制療法；皮質(zhì)類(lèi)固醇激素等藥物；以上藥物治療，雖然可以短暫地緩解病情，但長(zhǎng)期用藥會(huì)促進(jìn)體內(nèi)乙酰膽堿受體的破壞，從而使疾病更加頑固難愈，而且有的患者會(huì)因服用膽堿脂酶藥物過(guò)量而出現(xiàn)膽堿能危象；有的患者可因服用激素而出現(xiàn)各種毒副作用，不能使本病從根本上得到有效的治療。（2）、手術(shù)療法。手術(shù)療法就是胸腺或胸腺瘤的切除（此療法只適應(yīng)于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者），該療法被認(rèn)為是西醫(yī)治療重證肌無(wú)力的主要手段，但并不是全部做了手術(shù)的患者都有效，臨床上做過(guò)胸腺手術(shù)的患者，有40%~50%左右能在手術(shù)后病情有所好轉(zhuǎn)，但長(zhǎng)期療效并不樂(lè)觀，從臨床來(lái)看有一部份患者的重癥肌無(wú)力癥狀可以維持2~3年左右不復(fù)發(fā)；也有一部分患者手術(shù)后時(shí)間不長(zhǎng)，肌無(wú)力現(xiàn)象便會(huì)再次出現(xiàn)，而且比手術(shù)前更為嚴(yán)重。（3）、血槳交換法。這種療法運(yùn)用范圍比較狹窄，一般只用于嚴(yán)重的重證肌無(wú)力患者，而且該療法費(fèi)用昂貴，治療效果維持時(shí)間比較短，一般能維持在7~15天左右，故也不是治療本病的有效方法。西醫(yī)治療在目前來(lái)講，不僅僅是國(guó)內(nèi)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)所無(wú)能為力，就世界醫(yī)學(xué)來(lái)講，對(duì)此病的治療也是沒(méi)有什么好的辦法的，故將此病例為世界疑難病癥。