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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥

女 | 10個(gè)月 2008-12-22 22:37:19 1人回復(fù) 來(lái)自

健康咨詢描述: 問(wèn)題描述:1,手腳冰涼
2,多漢,熟睡時(shí)比較明顯
3,發(fā)育不好,比較瘦小,體重7KG,身高68cm
4,乏力,經(jīng)常無(wú)精打采的樣子
5,彩超顯示全心擴(kuò)大,以左心擴(kuò)大為著,左心室呈球狀,多切面觀可見(jiàn)心內(nèi)膜非均勻性增厚,以左室后壁及側(cè)壁為著,厚約5MM,表面粗糙,回聲增強(qiáng),表面未見(jiàn)異常附著物.乳頭肌粗大,回聲增強(qiáng).M型超聲心動(dòng)圖示左室壁運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低,室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng).二尖瓣運(yùn)動(dòng)曲線呈“鉆石樣”改變,后葉開(kāi)放受限,運(yùn)動(dòng)幅度明顯減低.主動(dòng)脈右冠瓣回聲增強(qiáng). 房,室間隔未見(jiàn)明顯連續(xù)中斷. 大血管內(nèi)徑未見(jiàn)異常.主,肺動(dòng)脈導(dǎo)管未見(jiàn)開(kāi)放. 多切面觀心包臟壁層分離,內(nèi)見(jiàn)液性暗區(qū).左室后壁收縮期約3.5MM.左側(cè)胸腔肺底部可見(jiàn)液性暗區(qū)范圍約2.3X5.6CM.
超聲所見(jiàn):A0 11MM PA 13MM LA 24MM RV 10MM IVS 5MM LV 49MM LVPW 5MM PV 0.8M/S MV 0.74M/S TV 0.46M/S HR 95次/分 EF 28% FS 10% SV 33ML MR 4.07M/S
醫(yī)院診斷說(shuō)有可能“心內(nèi)膜彈力纖維增生癥”
我想知道如何才能確認(rèn)為得了此病?
若得此病應(yīng)如何治療?需要?jiǎng)邮中g(shù)嗎?

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張樹(shù)遵
張樹(shù)遵 灤南縣柏各莊社區(qū)醫(yī)院   醫(yī)師 擅長(zhǎng): 男科皮膚科 幫助網(wǎng)友:209568稱贊:5419
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2008-12-23 07:11:58

      本病的特征為:①1歲以內(nèi)嬰兒多數(shù)于2~6月時(shí)突然出現(xiàn)心力衰竭;②X線胸片心臟擴(kuò)大以左室為主,心搏減弱;③心臟無(wú)明顯雜音;④心電圖表現(xiàn)為左室肥厚,或V5,6導(dǎo)聯(lián)T波倒置.⑤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為左室擴(kuò)大,心內(nèi)膜回聲增粗,收縮功能降低.組織學(xué)上確診須行心內(nèi)膜心肌活栓.
      

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