活化部分凝血活酶時(shí)間與抗磷脂綜合癥有無(wú)必然的聯(lián)系？

      活化部分凝血活酶時(shí)間主要反映內(nèi)源性凝血是否正常?；罨糠帜蠲笗r(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于：a)血漿因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子X(jué)I水平減低：如血友病A、血友病B及因子X(jué)I缺乏癥；b)嚴(yán)重的凝血酶原（因子Ⅱ）、因子Ⅴ、因子Ⅹ和纖維蛋白原缺乏：肝臟疾病、阻塞性黃疽、新生兒出血癥。腸道滅菌綜合征、吸收不良綜合征、口服抗凝劑及低（無(wú)）纖維蛋白血癥等；c)纖維蛋白溶解活力增強(qiáng)：如繼發(fā)性、原發(fā)性纖維蛋白溶解功能亢進(jìn)等；d)血液循環(huán)中有抗凝物質(zhì)：如抗凝因子Ⅷ或因子Ⅸ抗體等；e)系統(tǒng)性紅斑狼瘡及一些免疫性疾病?；罨糠帜蠲笗r(shí)間縮短見(jiàn)于：a)于高凝狀態(tài)：如促凝物質(zhì)進(jìn)人血液及凝血因子的活性增高等情況；b)血栓性疾?。喝缧募」Ｋ?、不穩(wěn)定型心絞痛、腦血管病變、糖尿病伴血管病變、肺梗死、深靜脈血栓形成；c)妊娠高血壓綜合征和腎病綜合征等?？沽字C合征（anti-phospholipidsyndrome,APS）是指由抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨床征象的總稱，主要表現(xiàn)為血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少等。在同一患者可僅有上述一種表現(xiàn)，也可同時(shí)有多種表現(xiàn)。APS是一種自身免疫性疾病，目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是病人具有下列臨床特點(diǎn)之一：全身各臟器動(dòng)、靜脈血栓：復(fù)發(fā)性流產(chǎn)；胎兒死亡以及由于胎兒宮內(nèi)窘迫提前分娩致新生兒死亡；自身免疫性血小板減少，上述臨床表現(xiàn)同時(shí)伴有病人血清中出現(xiàn)APL包括抗心磷脂抗體（ACA）和狼瘡凝血因子（LA）。在臨床上由于抗心磷脂抗體的特異性更強(qiáng)，與上述臨床表現(xiàn)關(guān)系更密切，因而也稱為抗心磷脂綜合征（anti-cardiolipinsyndrome,ACS)。APL是一組對(duì)機(jī)體帶磷脂負(fù)電荷的蛋白復(fù)合物產(chǎn)生的特異性自身抗體，機(jī)體內(nèi)某些血漿蛋白如β2糖蛋白（β2－GPI)的分子上帶有ACA的抗原決定簇，ACA與β2-GPI結(jié)合后能識(shí)別帶負(fù)電荷的磷脂復(fù)合物，并使β2－GPI的表面結(jié)構(gòu)發(fā)生變化而出現(xiàn)被ACA識(shí)別的表位，β2－GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷（ADP）等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滯磷脂依賴性凝血反應(yīng)，當(dāng)ACA與其反應(yīng)后易形成血栓。因此，當(dāng)ACL結(jié)合到細(xì)胞上通過(guò)蛋白上的結(jié)合磷脂誘發(fā)促凝活性，磷脂在APS栓塞的發(fā)生機(jī)理中起到系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）中出現(xiàn)這種綜合征時(shí)稱為繼發(fā)性抗磷脂綜合征，而在非SLE患者中出現(xiàn)者稱為原發(fā)性磷脂綜合征。二、臨床表現(xiàn)1、血栓形成抗磷脂綜合征中最突出表現(xiàn)是血栓形成，可以發(fā)生在動(dòng)脈，也可在靜脈。其中最常見(jiàn)是反復(fù)深靜脈血栓、包括腎，視網(wǎng)膜和下腔靜脈血栓，但對(duì)患者威脅更大是動(dòng)脈血栓。在ACA陽(yáng)性的SLE患者組織病理中發(fā)現(xiàn)非炎性阻塞性血管病變呈節(jié)段性，病變雖少，卻很嚴(yán)重。心肌內(nèi)動(dòng)脈有纖維性血栓形成，并引起心肌梗塞，毛細(xì)血管和小動(dòng)脈被纖維性物質(zhì)阻塞，這些病理改變很可能都是APL抗體作用的結(jié)果。