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兒童腦白質(zhì)病變的治療和護(hù)理?

男 | 5歲 懸賞20個健康幣 2006-05-25 11:14:35 2人回復(fù) 來自

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被診斷為非遺傳性的腦白質(zhì)病變,并引起繼發(fā)性癲癇.同時智力發(fā)育落后于同齡人.
請問該如何治療和護(hù)理.

醫(yī)生回復(fù)區(qū)

劉叢
劉叢 保定市第一中醫(yī)院   副主任醫(yī)師 擅長: 不穩(wěn)定型心絞痛,充血性心力衰竭,先天性心臟病,冠心 幫助網(wǎng)友:26482稱贊:2
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2018-06-22 18:34:20 我要投訴

      您好,對于您所說情況,腦白質(zhì)信號異常,是影像學(xué)表現(xiàn).可由多種原因引起.你的孩子出生時有窒息,缺氧.不知是否早產(chǎn),因早產(chǎn)兒容易出現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)軟化的表現(xiàn).不知孩子語言及運動發(fā)育正常嗎?智力正常嗎?
      腦白質(zhì)病變首先是查病因,有的能治療,有的無法治.
      癲癇的常規(guī)療程是3-4年.
      

劉醫(yī)生
劉醫(yī)生 主治醫(yī)師 擅長: 人輪狀病毒感染性疾病,乙型病毒性肝炎,冠心病,原發(fā) 幫助網(wǎng)友:209109稱贊:1587
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2006-05-25 11:17:29

      摘要】目的探討各種兒童腦白質(zhì)病MRI影像學(xué)特征。方法對138例具有完整臨床及MRI影像資料的兒童腦白質(zhì)病進(jìn)行研究。結(jié)果138例兒童腦白質(zhì)異常分為4類:(1)兒童脫髓鞘病變97例;(2)髓鞘形成不良性疾病14例;(3)髓鞘發(fā)育延遲11例;(4)不明原因的腦白質(zhì)異常16例。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室額角和/或枕角周圍腦白質(zhì)、放射冠區(qū)、半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)及側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)片狀對稱性蝶翼狀分布的等或長T1長T2WI;胼胝體部分缺如或缺如28例;內(nèi)、外囊內(nèi)條形長T2異常信號14例;腦組織軟化灶12例;腦穿通畸形2例;腦萎縮24例。結(jié)論MRI能清晰顯示腦白質(zhì)的異常,對兒童腦白質(zhì)病的診斷具有極其重要價值。腦白質(zhì)病是一種常見而又易被忽視的疾患,腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘的變化。兒童腦白質(zhì)病不是一種獨立的疾病,它是各種腦白質(zhì)病的總稱[1]。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展,MRI應(yīng)用明顯提高了對本病的認(rèn)識和診斷水平。MRI具有多方位、多參數(shù)掃描方式,能反映病理改變等特點,而且軟組織對比度高,可清晰顯示腦灰白質(zhì)核團(tuán),且對各種病變的病理結(jié)構(gòu)、分布范圍及大小形態(tài)顯示極佳。本文對138例兒童腦白質(zhì)病的臨床及MRI影像學(xué)資料進(jìn)行分析研究,以探討兒童腦白質(zhì)病MRI影像學(xué)特征,為臨床診斷及治療提供依據(jù)。1資料與方法1.1一般資料筆者收集1993年1月~2003年12月間經(jīng)我院MRI檢查,具有完整臨床及顱腦MRI影像資料138例,其中男96例,女42例,年齡1個月~14歲,平均3.5歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為癲癇、腦癱、痙攣性偏癱、智力低下、言語障礙、皮質(zhì)偏盲等。1.2檢查方法MR檢查采用SiemensSymphony1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀。采用自旋回波(SE)脈沖序列,MRI成像參數(shù):T1WI:TR/TE為650/14ms,T2WI:TR/TE為4000/96ms。采用顱腦橫軸位、冠狀位和矢狀位掃描,層厚5mm,層間距0mm,矩陣168×256,掃描野(FOV)184mm×210mm,采集次數(shù)2~4次。2結(jié)果2.1兒童腦白質(zhì)病分類(1)兒童脫髓鞘病變97例,其中缺血缺氧性脫髓鞘62例,感染性脫髓鞘23例,中毒性脫髓鞘12例;(2)髓鞘形成不良性疾病14例,其中腎上腺病白質(zhì)營養(yǎng)不良5例,Alexer病4例,異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2例,苯丙酮尿癥3例;(3)髓鞘發(fā)育延遲11例;(4)不明原因的腦白質(zhì)異常16例。2.2兒童腦白質(zhì)病MRI表現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室額角和/或枕角周圍腦白質(zhì)、放射冠區(qū)、半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)及側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)片狀異常信號,T1WI呈等信號、低信號,T2WI呈略高信號、高信號,邊界模糊,對稱性蝶翼狀分布;其中胼胝體異常28例,表現(xiàn)為胼胝體部分缺如或缺如;內(nèi)、外囊異常14例,表現(xiàn)為內(nèi)、外囊內(nèi)條形長T2異常信號;腦組織軟化灶12例;腦穿通畸形2例;腦萎縮24例。3討論3.1兒童腦白質(zhì)病MRI信號改變產(chǎn)生的基礎(chǔ)正常腦白質(zhì)含水量較腦灰質(zhì)少,而脂質(zhì)成份較灰質(zhì)多,因此腦白質(zhì)容易縮短自旋的縱向弛豫時間,隨著腦白質(zhì)發(fā)育的逐漸成熟及髓鞘的形成,在MRI上灰-白質(zhì)界線逐漸分明,腦白質(zhì)T1和T2時間逐漸縮短,髓鞘化過程至2歲時腦白質(zhì)T2時間接近成年人。當(dāng)髓鞘由于各種原因受到損害時引起自由水增多,髓鞘發(fā)生變化,造成T1和T2弛豫時間延長。在MRI上由于T2WI較T1WI更能敏感的顯示水含量的變化,因此主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)T2WI上的高信號改變。3.2兒童腦白質(zhì)病的MRI表現(xiàn)各種類型的兒童腦白質(zhì)病在MRI上均表現(xiàn)為T2WI腦白質(zhì)內(nèi)高信號改變[2]。(1)脫髓鞘病變:脫髓鞘病變?yōu)樗枨市纬珊笥直黄茐拿撌Ф鴣?,病情大多較輕,其病理改變?yōu)樗枨誓[脹、破壞及不同程度的炎癥反應(yīng)及神經(jīng)膠質(zhì)增生。大多為后天因素所致,如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,少數(shù)為原發(fā),如多發(fā)硬化、Schilder病等[3]。脫髓鞘對患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育具有重大影響,常導(dǎo)致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等殘疾,及時診斷是治療此病的首要條件,而MRI的應(yīng)用可以清晰的顯示脫髓鞘病變的情況,表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性腦白質(zhì)長T1長T2信號,如窒息、中毒、自身免疫病、感染等,病變程度與分布情況亦各有不同,上述外界因素所致脫髓鞘性病變均沿腦室周圍對稱性分布,且程度較輕,而先天性因素,如多發(fā)硬化、Schilder病等,則病變程度重,分布不規(guī)則、不對稱。(2)髓鞘形成不良性疾?。孩佼惾拘阅X白質(zhì)營養(yǎng)不良,為先天性硫脂代謝性紊亂所致的髓鞘形成障礙。芳香基硫酸酯酶A(ASA)缺乏是其發(fā)病原因,ASA是一種溶酶體水解酶,相應(yīng)基因定位于22號染色體上[4],在T2WI表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)內(nèi)對稱性形態(tài)不規(guī)則高信號,無強(qiáng)化。②Alexer病,又稱Alexer巨腦性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,好發(fā)于嬰兒。表現(xiàn)為頭漸進(jìn)性增大、癲癇和痙攣性偏癱[5]。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性彌漫性腦白質(zhì)長T1長T2信號改變,早期累及額葉,而后向后發(fā)展,病變侵及皮質(zhì)下弓狀纖維,并沿外囊和最外囊侵犯。③腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,是一種性鏈鎖隱性遺傳性疾病,以腎上腺功能不全和進(jìn)行性腦白質(zhì)變性為特點,MRI表現(xiàn)為對側(cè)枕葉及側(cè)腦室旁白質(zhì)對稱的蝶翼狀改變?yōu)槠涮卣?,病灶由后向前發(fā)展,皮層下弓狀纖維及胼胝體壓部可受累,增強(qiáng)掃描,病灶可有強(qiáng)化。(3)髓鞘發(fā)育延遲:MRI對髓鞘化過程的評價具有很大的敏感性,對髓鞘發(fā)育延遲的檢出明顯優(yōu)于CT[6]。Noweu曾報道髓鞘發(fā)育延遲患兒臨床表現(xiàn)為感覺神經(jīng)性聽力喪失、內(nèi)斜視及強(qiáng)直狀態(tài)。MRI表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)對稱性長T2信號改變,有時在室管膜原始基質(zhì)中可見含鐵血黃素沉積。(4)兒童特發(fā)性腦白質(zhì)病:該病病因尚不清楚,MRI表現(xiàn)為枕角周圍或半卵圓中心白質(zhì)內(nèi)片狀等T1長T2信號改變,可為單側(cè)或雙側(cè),這些病灶與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征沒有因果關(guān)系。兒童腦白質(zhì)病是影響兒童生長發(fā)育的主要神經(jīng)系統(tǒng)疾病,加深對該病的認(rèn)識并進(jìn)一步提高該病的診治是非常必要的。雖然MRI在診斷兒童腦白質(zhì)病上缺乏特異性,但是MRI成像能清晰顯示腦灰質(zhì)、白質(zhì)結(jié)構(gòu),并能動態(tài)顯示髓鞘化過程,便于分析不同發(fā)育時期腦部病理變化,因此,結(jié)合臨床表現(xiàn)及臨床病史,MRI將在兒童腦白質(zhì)病的診斷中發(fā)揮其獨特的影像學(xué)作用。參考文獻(xiàn)1王宏,閆長祥,周劍,等.兒童腦白質(zhì)病86例MR影像分析.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),1999,15:274-275.2王宏.兒童腦白質(zhì)病MR影像學(xué)研究.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),1999,15:233-234.3王宏,呂劍,董悅,等.MRI在兒童脫髓鞘病變中的應(yīng)用.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2000,16:29-30.4NowellMA,GrossmanRI,HackneyDB,etal.MRIofwhitematterdisˉeaseinchildren.AJR,1988,151:359-365.5FarrellK,ChuangS,BeckerLE.CTMRIinAlexer'sdisease.AnnNeral,1993,85:605.6MartinE,BarkovichAJ.Magneticresonanceimaginginperinatalasˉphyxia.ArchDisChild,1995,72:62-67.作者單位:100039北京武警總醫(yī)院磁共振科
      

疾病百科| 癲癇(別名:癲癇病,羊角風(fēng),羊癲風(fēng))

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癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同,癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,可表現(xiàn)為發(fā)... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:老年人群 常見癥狀:口吐白沫、抽搐、驚厥、意識喪失[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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