關(guān)于川奇病的病因,和治療

      一、川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種病因未明的幼兒高發(fā)的血管炎綜合征，臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，偶有心肌梗塞。病因與感染、免疫反應(yīng)及環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑有關(guān)。基本病理變化為血管周圍炎、血管內(nèi)膜炎或全層血管炎，可累及動脈、靜脈和毛細(xì)血管。好發(fā)于2－10月的小兒，80%以上小于3歲，男多于女。一般為自限性，病程多為6-8周，有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。二、主要癥狀體征為發(fā)熱（最早出現(xiàn)，體溫漸降時有膜狀脫屑）；皮膚粘膜皮疹（向心性，多形性）、急性期手足皮膚廣泛硬腫、雙眼球結(jié)膜充血、口腔咽部粘膜彌漫充血、唇紅干裂、楊梅舌；淋巴結(jié)腫大，質(zhì)硬，不化膿，不發(fā)熱；亞急性期和恢復(fù)期可能出現(xiàn)冠狀動脈炎及動脈瘤（有發(fā)生心肌梗塞可能）；其他伴隨癥狀有膿尿或尿道炎、腹瀉嘔吐腹痛、肝腫大、輕度黃疸及血清轉(zhuǎn)氨酶升高等。白細(xì)胞升高，以中性為主；早期血小板正常，以后升高；發(fā)熱期血沉升高，C反應(yīng)蛋白增高。心電圖可有ＳＴ段及Ｔ波改變，Ｐ-Ｒ間期和ＱＴ間期延長，低電壓，心律失常等。二維超聲為診斷冠狀動脈瘤的可靠方法。三、診斷指標(biāo)：1)持續(xù)發(fā)熱5天以上。2)結(jié)合膜充血。3)口唇鮮紅，皸裂和楊梅舌。4)手足硬腫，掌指紅斑，指趾脫皮。5)多形性紅斑樣皮疹。6)頸淋巴結(jié)腫大。具備發(fā)熱在內(nèi)的5條或4條加冠狀動脈損害即可診斷。四、治療建議：1)大劑量丙種球蛋白靜脈注射，400mg/kg.d，連用5天，1g/kg.d，連用2天，2g/kg.d，只用1天。2)阿斯匹林，急性期30-50mg/kg.d，熱退后改為3-5mg/kg.d，持續(xù)用藥至癥狀消失，血沉正常。有冠狀動脈擴(kuò)張者延長用藥時間，并加用潘生丁，3-5mg/kg.d，至冠狀動脈內(nèi)徑<3mm。3)對癥及支持治療，一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素。五、絕大多數(shù)預(yù)后良好，沒有任何后遺癥及學(xué)習(xí)、生活能力下降。有冠狀血管病變需較長時期觀察、復(fù)查、隨訪。