先天性巨腸結(jié)的臨床表現(xiàn)及治療方法

      先天性巨結(jié)腸癥的表現(xiàn)與治療廣西醫(yī)科大學(xué)一附院小兒外科楊體泉主任先天性巨結(jié)腸癥俗稱巨大結(jié)腸癥，巨結(jié)腸癥的發(fā)病率約為第5000個(gè)新生兒中就有一例，男女比例約為4比1，其發(fā)病的原因是因?yàn)榻Y(jié)腸粘膜下的肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺乏，導(dǎo)致結(jié)腸無法擴(kuò)張而呈痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻。在臨床上85%的病例發(fā)生在直腸、乙狀結(jié)腸，其余15%~20%在降結(jié)腸、橫結(jié)腸、升結(jié)腸甚至小腸。因?yàn)椴∽兊哪c管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，腸管持紐的痙攣、狹窄，腸內(nèi)容物無法通過，使近端正常的結(jié)腸逐漸擴(kuò)張、肥厚，甚至細(xì)胞發(fā)生退行性改變，以致梗阻加重，使結(jié)腸內(nèi)充滿了氣體及糞便，故稱為巨大的結(jié)腸癥?；加邢忍煨跃藿Y(jié)腸癥的小兒在出生后即有胎糞延遲排出的現(xiàn)象，在正常情況下新生兒出生后24小時(shí)就有胎糞排出，如出生后48小時(shí)尚未胎糞，應(yīng)考慮是否為巨結(jié)腸癥，一般巨結(jié)腸癥的患兒臨床表現(xiàn)有以上五種情況：一、小兒出生后即有腸梗陰的現(xiàn)象，如腹脹、嘔吐、未見胎糞排出。二、小兒胎糞延遲排出，可出現(xiàn)反復(fù)的腸梗阻，可自然緩解或經(jīng)灌腸緩解，常伴有間歇性的嘔吐及脫水現(xiàn)象。三、小兒可持續(xù)周甚至數(shù)月的輕度便秘后，突然發(fā)生腸梗阻。四、小兒開始表現(xiàn)為便秘，突然發(fā)生小腸結(jié)腸炎，如腹瀉、腹脹、發(fā)燒、虛脫等。五、小兒只有輕度的便秘，其他情況正常。先天性巨結(jié)腸癥的治療方法主要有下面兩種：一、非手術(shù)治療。如患兒一般情況好，可使用緩瀉劑，如蜂蜜、石蠟油、果導(dǎo)片或開塞露、灌腸等方法可保持每天的排便，6個(gè)月齡后再行巨結(jié)腸根治術(shù)。但需注意如在非手術(shù)治療期間出現(xiàn)腸梗阻、小腸結(jié)腸炎時(shí)應(yīng)隨時(shí)住院治療。在所有的非手術(shù)治療方法中，用0.9%的生理鹽水灌腸是最有效的方法，但必需在醫(yī)生護(hù)士的指導(dǎo)下進(jìn)行，但如有灌腸的方法無法控制腹脹、腸炎時(shí)，可以先行結(jié)腸瘺，注意結(jié)腸的造瘺需在有正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管進(jìn)行，如術(shù)中無法辯認(rèn)正常的結(jié)腸，可采用快速冰凍病理切征確定，經(jīng)過結(jié)腸造口術(shù)后的嬰兒可獲得正常的生長發(fā)育。通常在一歲左右再行巨結(jié)腸根治術(shù)。二、手術(shù)治療。巨結(jié)腸根治術(shù)的手術(shù)原則是要徹底的切除有病變的腸管，把正常的含有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管接到達(dá)肛門保持正常的排便。至天選用何種手術(shù)方法，小兒外科醫(yī)生可根據(jù)自己的臨床經(jīng)驗(yàn)、技術(shù)水平及患兒的病情決定。隨著小兒外科醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步和發(fā)展，目前手術(shù)成功率可達(dá)80%以上。我院小兒外科開展的改良式的Rebhein手術(shù)方法獲得良好的手術(shù)效果。先天性巨結(jié)腸根治術(shù)對小兒而言是一種既復(fù)雜又較大的手術(shù)，術(shù)后也有一定的并發(fā)癥發(fā)生，如術(shù)后無并發(fā)癥，患兒可以和正常的嬰兒一樣獲得良好的生長發(fā)育。巨結(jié)腸根治術(shù)特別強(qiáng)調(diào)要重視預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，手術(shù)早期的并發(fā)癥包括傷口感染、吻合口瘺、盆腔的感染、腸炎及腸梗阻等，晚期的并發(fā)癥包括肛門狹窄、便秘、肛門輕度失禁等，所以對于巨結(jié)腸根治術(shù)這樣比較復(fù)雜又較大的手術(shù)，父線們對疾病的了解和良好的配合及醫(yī)生的精心治療是至關(guān)重要的。可以考慮手術(shù)治療。