腦癌真的就不遺傳嗎？他是不是一種自發(fā)的疾病，大都是

      就膠質(zhì)瘤有遺傳傾向。不知他是何種的。腦瘤是生長(zhǎng)于顱內(nèi)的原發(fā)性腫瘤，雖可分為良性與惡性，但由于顱腔內(nèi)容積不允許擴(kuò)大，因此，不論何種腫瘤都可直接引起腦組織的局部損害，影響腦血液循環(huán)，阻塞腦脊液循環(huán)通路，造成顱內(nèi)積水或腦水腫，以至于發(fā)生腦疝，威脅患者生命，所以無論顱內(nèi)何種腫瘤，早期診斷、早期治療最為重要。腦瘤的發(fā)病率約占全身各部腫瘤的1.8%，在兒童中因身體其他部位的腫瘤較少，故其腦瘤的發(fā)病率相對(duì)較高，約占全身腫瘤的7%。在一般尸體解剖材料中腦瘤約占1.3%～20%。綜合多年來資料，一般認(rèn)為腦瘤在性別上無顯著差異，2177例腦瘤中男性占1429例，女性占728例，男性比女性為多。少數(shù)類型的腫瘤在性別上可有顯著差異。如松果體瘤以男性兒童多見。顱內(nèi)腫瘤，從新生兒到老年人均可發(fā)生，但最多見于20～50歲者。15歲以前的兒童以星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、骨髓細(xì)胞瘤、顱咽管瘤等較多見。20～40歲則以星形細(xì)胞瘤、垂體瘤、腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤等較多見。30～50歲則以多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等較多見。我國(guó)古代中醫(yī)文獻(xiàn)中無明確記載，但卻散在地提到一些類似腦瘤的癥狀，如《金匱要略?中風(fēng)歷節(jié)病脈證并治》中有“邪在于絡(luò)，肌膚不仁；邪在于經(jīng)，邪重不勝，邪入于腑（奇恒之腑），即不識(shí)人，邪入于臟，舌即難言”的記載?！鹅`樞?厥病篇》有“真頭痛，頭痛甚，腦盡痛，手足寒至節(jié)；死不治?！币约啊柏誓妗?、“頭風(fēng)”等。以后歷代中醫(yī)文獻(xiàn)中有關(guān)腦腫瘤的癥狀如頭痛、嘔吐、癲狂、癇、痰、飲、中風(fēng)等記錄較詳細(xì)，但有些并不都是腦腫瘤。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為“邪之所湊，其氣必虛”，腫瘤是正氣虛弱所致，腦腫瘤也是“正虛邪入”，陰陽失調(diào)寒熱相搏，毒積臟腑，營(yíng)衛(wèi)壅塞所致。頭為諸陽之會(huì)，手足三陽經(jīng)均交會(huì)于頭面，是屬陽。及為髓海，奇恒之腑，是屬陰。在正常情況下，陰平陽秘，邪不得入，清陽之氣上升，濁陰之氣下降，健而無疾。內(nèi)傷七情，郁悶暴怒，神志失調(diào)，辛勞過度，久而難復(fù)。外感六淫，寒濕阻絡(luò)，致氣血瘀結(jié)，正氣虛弱，邪氣乘虛而入，導(dǎo)致清陽之氣不得升，濁阻之氣不得降，格于奇恒之腑的腦內(nèi)，腫大成積，發(fā)生為腦腫瘤。腦居頭巔而掌管全身，腦腫瘤可影響五官及四肢，使其發(fā)生各種癥狀，對(duì)心肝腎三臟關(guān)系更為密切，如心主神明，藏神為精神之所舍，腦瘤時(shí)，氣血瘀結(jié)，脾腎陽虛，致痰濕內(nèi)滯，昏迷心竅，出現(xiàn)意識(shí)障礙，頭痛昏迷，語無倫次，狂躁不安。邪遏心陽，出現(xiàn)胸中煩熱，眩暈嘔吐，氣滯血瘀導(dǎo)致頭痛、面部及肢體麻痹。肝藏血，開竅于目，腦瘤時(shí)，肝陰不足，肝陽上亢，可出現(xiàn)頭痛、眩暈、耳鳴、耳聾、視力下降。肝血不足以濡筋，出現(xiàn)肢體震顫麻木，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，輕則眩暈欲仆，重則項(xiàng)強(qiáng)抽筋，口眼歪斜，語言困難，半身不遂。【病因病理】本病中醫(yī)認(rèn)為有以下幾種病因病理。①寒氣客于經(jīng)脈致氣血郁結(jié)，腫大成積。②脾腎陽虛，清陽不升，痰濕內(nèi)生，痰阻經(jīng)絡(luò)，致痰迷心竅。③肝血虧虛，腎精不足；或先天不足，致肝腎陰虛，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，眼吊復(fù)視，抽搐震顫。邪毒內(nèi)侵，肝郁化火，肝火上炎，氣血上逆，成為濕熱瘀毒。故顱內(nèi)腫瘤的內(nèi)因有脾腎陽虛或肝腎陰虛；外因?yàn)楹畾狻⑿岸救肭旨靶纬商禎?、瘀毒等格于奇恒之府，則陰濁積于腦而發(fā)為腫瘤。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)腦膠質(zhì)瘤的病因尚不甚明了，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由多種因素綜合作用的結(jié)果。歸納起來有：①腦胚胎組織發(fā)育異常；②遺傳因素，近年來認(rèn)為膠質(zhì)瘤有遺傳傾向；③化學(xué)因素，近年來認(rèn)為致癌物甲基亞硝脲或乙基亞硝脲口服或靜注都可致腦膠質(zhì)瘤；④病毒病因，國(guó)外一些學(xué)者用某些病毒能在多種動(dòng)物身上誘發(fā)出腫瘤，但在人身上未能證實(shí)。顱內(nèi)腫瘤無論是良性或惡性，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，由于腦內(nèi)無淋巴結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞不易侵蝕破壞血管，在其他器官內(nèi)亦無生長(zhǎng)適應(yīng)能力，因此很少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移?！九R床表現(xiàn)】1.一般癥狀1)頭痛：顱內(nèi)壓增高或腫瘤直接壓迫刺激腦膜、血管及神經(jīng)受到刺激牽拉所致。見于大數(shù)患者，為早期癥狀，隨腫瘤發(fā)展而加重。2)嘔吐：多由于顱內(nèi)壓增加刺激延髓嘔吐中樞、迷走神經(jīng)受到刺激牽拉引起。頭痛重時(shí)并發(fā)嘔吐，常呈噴射狀。小兒后顱窩腫瘤出現(xiàn)嘔吐較早且頻繁，易誤為腸胃疾患。3)視覺障礙：包括視力、視野和眼底的改變，由于顱內(nèi)壓增高發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫或腫瘤直接壓迫視神經(jīng)，日久皆可致視神經(jīng)萎縮而影響視力，造成視力減退甚至失明。產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫的原因系顱內(nèi)壓增高，使視神經(jīng)周圍淋巴鞘內(nèi)淋巴回流受限以及眼靜脈壓增高，靜脈瘀血所致。此外，還可有頭暈、復(fù)視、精神癥狀、癲癇發(fā)作、頸項(xiàng)強(qiáng)直、角膜反射減退及呼吸和血壓等生命體征的改變。2.局部癥狀局部癥狀亦稱定位癥狀，由于膠質(zhì)瘤所在部位的不同，其所產(chǎn)生的局部癥狀亦異。臨床可根據(jù)其表現(xiàn)，結(jié)合其他判斷腫瘤的位置。其中最重要的病灶癥狀，即腫瘤直接壓迫刺激或破壞腦組織或顱神經(jīng)的結(jié)果，具有定位價(jià)值。但以發(fā)病初期出現(xiàn)最有診斷意義。在晚期，由于其他部位的腦組織及顱神經(jīng)受壓迫、水腫及牽扯等間接影響，而出現(xiàn)一些腫瘤的鄰近癥狀和遠(yuǎn)隔癥狀。前者是因腫瘤附近的腦或顱神經(jīng)受壓所致。如小腦腫瘤出現(xiàn)橋腦、延髓癥狀；顳葉腫瘤出現(xiàn)第Ⅲ、Ⅳ顱神經(jīng)障礙；外側(cè)裂腫瘤出現(xiàn)偏癱等。以上癥狀的發(fā)生，與腫瘤壓迫、腦組織移位或腦血液循環(huán)障礙等有關(guān)。遠(yuǎn)隔癥狀是在腫瘤遠(yuǎn)隔部位的腦神經(jīng)的功能障礙，如顱后窩腫瘤，因腦積水影響額、顳、頂葉，可出現(xiàn)視、聽幻覺或癲癇。又如顱內(nèi)壓增高時(shí)，由于第三腦室擴(kuò)大亦可出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲和蝶鞍擴(kuò)大等。以下是各類腦瘤的具體癥狀：（一）膠質(zhì)瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤來自神經(jīng)系統(tǒng)支持組織，屬外胚葉腫瘤。很多膠質(zhì)瘤其瘤細(xì)胞與成熟的或未成熟的膠質(zhì)細(xì)胞相似，基于這種認(rèn)識(shí)，按組織發(fā)生原則進(jìn)行分類，分為星形細(xì)胞瘤、成星形細(xì)胞瘤、成髓細(xì)胞瘤、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、松果體瘤、神經(jīng)上皮瘤。近年來根據(jù)膠質(zhì)瘤的惡性程度分為I－IV級(jí)，級(jí)別序數(shù)愈高，其惡性程度愈大，即瘤細(xì)胞分化較好、無核分裂及血管增生者為I級(jí);有25%～50%為惡性細(xì)胞為II級(jí);50%～75%為III級(jí);75%～100%為IV級(jí)。惡性度高者瘤內(nèi)常有壞死與出血，血管豐富，血管外層及內(nèi)皮細(xì)胞均有明顯增生。1．星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤這是膠質(zhì)瘤中最多見者，占膠質(zhì)瘤的51.2%，本病在成人中最常見發(fā)生部位是額頂、顳葉等，兒童多發(fā)生在小腦半球。星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，若腫瘤位于在大腦半球，其臨床特點(diǎn)則多出現(xiàn)癲癇、肢體癱瘓及感覺障礙等，顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚，故有長(zhǎng)期癲癇發(fā)作而無其他體征者。如生長(zhǎng)于小腦，則將產(chǎn)生小腦損害的癥狀與體征，如共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、輪替動(dòng)作障礙等；當(dāng)其壓迫第四腦室，即可使顱內(nèi)壓增高，引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。發(fā)生于兒童的星形細(xì)胞瘤40%位于腦半球，位于腦干者約占10%，后者首先表現(xiàn)腦干腫瘤的各種臨床表現(xiàn)，如交叉性麻痹等。有時(shí)亦可影響小腦而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。約8%星形細(xì)胞瘤在X線平片上見腫瘤鈣化灶。2．多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤本病為成人大腦半球常見的腫瘤，占膠質(zhì)瘤的23.5%，多發(fā)生在40歲左右的成年人，常位于大腦半球，從白質(zhì)長(zhǎng)出伸展到皮質(zhì)，甚至可達(dá)腦膜。兒童少見，且多生長(zhǎng)在腦干。此種膠質(zhì)瘤是一種惡性度很高的腫瘤，其臨床特征為病情進(jìn)展快，病程常在1年以內(nèi)，由于腫瘤生長(zhǎng)在大腦半球，可迅速出現(xiàn)偏癱、失語及各種感覺障礙等。顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較早，偶有因瘤內(nèi)出血，突然出現(xiàn)昏迷、偏癱等癥狀，甚至被誤診為腦血管意外。約有21%的病人為局限性體征，27.3%的病人有癲癇發(fā)作，由于腫瘤血管供應(yīng)豐富，約24.1%的病人在血管造影中可見到腫瘤的病理循環(huán)，表現(xiàn)為腫瘤區(qū)血管增多，形成血管網(wǎng)。在靜脈期，擴(kuò)大的靜脈可形成燭淚狀的影像，可出現(xiàn)動(dòng)靜脈吻合。3．室管膜瘤此種腦瘤占膠質(zhì)瘤的11.3%，為膠質(zhì)瘤的第3位，較常見于兒童及成年人，本病的特點(diǎn)為絕大多數(shù)腫瘤位于第四腦室內(nèi)，腦瘤位于幕上者，主要位于側(cè)腦室和第三腦室，其癥狀因腫瘤所在部位不同而異，以頭痛、嘔吐、視力減退及視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀最為多見。腫瘤位于幕上者多發(fā)生在枕后部疼痛。頸后疼痛者可能腫瘤已侵入椎管內(nèi)，并可有強(qiáng)迫頭位。位于側(cè)腦室內(nèi)者，有肢體活動(dòng)障礙及感覺障礙，在側(cè)腦室三角區(qū)或顳角者可有同側(cè)偏盲。腫瘤位于腦室特別是第四腦室內(nèi)可活動(dòng)時(shí)，患者臥位不當(dāng)，致腦室梗阻，可致頭痛，嘔吐加重，甚至昏迷。位于幕下者，大多有眼球震顫，共濟(jì)失調(diào)。兒童（特別在6歲以下者）可有顱內(nèi)積水。腦瘤向下壓迫延髓或向小腦橋腦角伸展時(shí)出現(xiàn)第V、VII、IX、XII等顱神經(jīng)受累癥狀，約7.4%的病人在顱骨平片上可見到腫瘤鈣化。4．成髓膠質(zhì)細(xì)胞瘤此種膠質(zhì)瘤為兒童顱后凹中線最常見的腫瘤，占膠質(zhì)瘤的4.2%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15.1%至18%。臨床特點(diǎn)為常迅速出現(xiàn)小腦中線的癥狀與體征。早期即出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。因腫瘤位于小腦蚓部，故多表現(xiàn)為軀干型共濟(jì)失調(diào)，下肢比上肢嚴(yán)重，出現(xiàn)走路不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、昂伯氏征陽等。腫瘤位于一側(cè)小腦半球時(shí)，則出現(xiàn)單側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減退、眼球震顫等小腦半球損害的體征。約1/10的病例臨床出現(xiàn)脊髓轉(zhuǎn)移癥狀。5．少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤本病為成人少見的生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，僅占膠質(zhì)瘤的2.99%。其臨床特點(diǎn)為大多生長(zhǎng)在大腦半球，因其生長(zhǎng)很慢，顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚，常表現(xiàn)有癲癇、失語、偏癱、錐體束征及感覺障礙等，而無明顯顱內(nèi)壓增高癥狀。X光片有68％可見到腫瘤鈣化。個(gè)別惡性度高的病例可有頭皮下、頸淋巴結(jié)等顱外轉(zhuǎn)移，并可循蛛網(wǎng)膜下腔播散。6．松果體瘤本病較少見，約占膠質(zhì)瘤的1．3％，主要見于兒童或青年人。其臨床特點(diǎn)為早期即引起顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等。腫瘤壓迫鄰近腦組織時(shí)，則產(chǎn)生一系列癥狀與局限性體征。如壓迫或影響四疊體及內(nèi)外膝狀體，可產(chǎn)生眼球運(yùn)動(dòng)障礙，瞳孔擴(kuò)大，光反應(yīng)消失，出現(xiàn)視力障礙、視野缺損或周邊視野縮小等。特別是兩眼上視不能，是上丘受壓的定位體征，壓迫小腦或結(jié)合臂時(shí)，則出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。松果體細(xì)胞可能有內(nèi)分泌功能，但也可能是因腫瘤阻塞導(dǎo)水管，產(chǎn)生腦內(nèi)積水，第三腦室擴(kuò)大所引起的丘腦下部功能障礙的表現(xiàn)。松果體瘤也可能經(jīng)腦脊液循環(huán)播散至脊髓。顱骨平片部分病例可顯示有鈣化。（二）腦膜瘤腦膜瘤又稱蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮瘤，是原發(fā)于顱內(nèi)腦膜上的腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的15.7%，但在兒童腦瘤中只占3.1%～6.9%。本病好發(fā)生在20～50歲的成年人。其平均發(fā)生年齡為30～33歲。病程平均多在2～3年以上，一般認(rèn)為腫瘤起源于蛛網(wǎng)膜絨毛，故好發(fā)生在靜脈竇附近。其臨床特點(diǎn)因腫瘤部位而各異。腦膜瘤好發(fā)于大腦凸面及矢狀面竇旁占66.5%，后顱凹14%，蝶骨87%，中顱凹4.4%，嗅溝2.3%，鞍區(qū)2.1%。1．大腦凸面腦膜瘤常在腦表面，與腦膜有粘連，也可在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。因腫瘤所在部位不同，故其臨床表現(xiàn)也不一樣，從精神癥狀到運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、視野缺損均可出現(xiàn)，癲癇發(fā)生率較高，并常為首發(fā)癥狀，也可有顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征。2．矢狀竇旁腦膜瘤頭顱外表有時(shí)可發(fā)現(xiàn)局部逐漸隆起，甚至有壓痛，頭顱平片可見到骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞、腦膜血管溝增寬等改變。當(dāng)腫瘤位于矢狀竇前1/3時(shí)，可有長(zhǎng)時(shí)間的頭痛、視力減退、顱內(nèi)壓增高等癥狀，并有精神癥狀（如記憶力減退、懶散、易疲勞等）和癲癇發(fā)作，部分病人可出現(xiàn)對(duì)側(cè)中樞性面神經(jīng)癱瘓或肢體運(yùn)動(dòng)障礙。3．蝶骨嵴腦膜瘤此部位的腫瘤常易產(chǎn)生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨質(zhì)增生，造成眶壁增厚；眶內(nèi)容積變小，形成單側(cè)眼球突出，并可出現(xiàn)眼瞼及球結(jié)膜充血、水腫。這種單眼突出既不感疼痛也不感搏動(dòng)。臨床常依解剖位置將蝶骨嵴腦膜瘤分為3部分，即內(nèi)側(cè)部或深部或床突部(內(nèi)1/3)腫瘤、中部(中1/3)或小翼部腫瘤及外部(1/3)或大翼部腫瘤。此3部分生長(zhǎng)的腫瘤除上述可能出現(xiàn)共同癥狀與體征外，腫瘤位于內(nèi)側(cè)部者，因腫瘤擠壓該側(cè)的第II、III、IV、V及VI顱神經(jīng)，故早期可出現(xiàn)進(jìn)行性眼肌癱瘓，面部感覺減退，特別是三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)，并可有視力、視野的改變。也可出現(xiàn)單眼視力下降，病側(cè)眼底呈原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)出現(xiàn)視乳頭水腫的特殊體征。以后可出現(xiàn)頭痛、嗅覺減退、錐體束征等鄰近腦組織或頸內(nèi)動(dòng)脈受壓的癥狀。此區(qū)腫瘤擠壓基底節(jié)時(shí)可能引起單側(cè)震顫麻痹綜合征，頭顱平片上可見到此區(qū)有骨質(zhì)增生或破壞。腫瘤位于蝶骨嵴中部（中1／3）者，常生長(zhǎng)很大，當(dāng)其向額葉伸展時(shí)，可出現(xiàn)精神癥狀，向顳葉生長(zhǎng)時(shí)可引起顳葉鉤回發(fā)作，并出現(xiàn)對(duì)側(cè)面神經(jīng)癱瘓或運(yùn)動(dòng)性失語，多數(shù)病人均出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征。蝶骨嵴外1／3的腫瘤其顱骨增生比在中部或內(nèi)側(cè)者明顯，常發(fā)現(xiàn)顳前部顱骨向外隆起，并可出現(xiàn)顳葉性癲癇發(fā)作、單側(cè)眼球突出及其他顱內(nèi)壓增高等癥狀。而少有動(dòng)眼神經(jīng)等顱神經(jīng)障礙的表現(xiàn)。癌瘤主要向后生長(zhǎng)者可造成對(duì)側(cè)同側(cè)偏盲。4．嗅溝腦膜瘤常以嗅覺障礙開始，腫瘤向后擠壓視神經(jīng)交叉則出現(xiàn)視力減退，眼底呈原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視野缺損，眼外肌癱瘓，眼球突出，出現(xiàn)精神癥狀，頭顱平片上在嗅溝區(qū)可能有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞。5．引鞍部腦膜瘤腫瘤來自鞍結(jié)節(jié)或交叉溝，產(chǎn)生視交叉綜合征，即包括兩眼原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、雙顳側(cè)偏盲等，但蝶鞍大小、形態(tài)常正常。另外可能產(chǎn)生丘腦下部機(jī)能不足的一系列內(nèi)分泌癥狀。6．后顱凹腦膜瘤本病可發(fā)生于腦干腹側(cè)基底動(dòng)脈附近，產(chǎn)生腦干受壓及顱神經(jīng)受牽扯的癥狀。生長(zhǎng)在小腦背側(cè)凸面或天幕下面，可出現(xiàn)單側(cè)小腦損害及顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等。生長(zhǎng)在小腦橋腦角則可出現(xiàn)病側(cè)聽力障礙，周圍性面神經(jīng)癱瘓，面部感覺障礙，吞咽、發(fā)音困難，共濟(jì)失調(diào)，對(duì)側(cè)錐體束征等小腦橋腦角綜合征，但顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)較晚。小腦橋腦角腦膜瘤可與聽神經(jīng)瘤相鑒別，后者首發(fā)癥狀常為耳鳴、眩暈及進(jìn)行性聽力下降等第2對(duì)顱神經(jīng)功能障礙，以后才出現(xiàn)面神經(jīng)癱瘓，面部感覺障礙，吞咽、發(fā)音困難及小腦體征。而腦膜瘤則不一定先侵犯第8對(duì)顱神經(jīng)，其癥狀發(fā)展過程不如聽神經(jīng)瘤規(guī)律，聽力消失者較聽神經(jīng)瘤為少，舌咽、迷走及副神經(jīng)受累多見。7．側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤本病少見，常位于左側(cè)，一般在三角區(qū)，由于腫瘤阻塞室間孔可出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，其頭痛部常為一側(cè)，并可出現(xiàn)嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、對(duì)側(cè)同向偏盲、感覺或運(yùn)動(dòng)輕度障礙及小腦體征等。（三）腦垂體瘤（又稱垂體腺瘤）垂體腺瘤是原發(fā)于腦垂體上的腫瘤。腦垂體系由前葉及后葉所組成，垂體前葉是在胚胎早期原始口腔頂部后上方發(fā)生的上皮性突起發(fā)育而成；垂體后葉則由原始腦室的第三腦室底部發(fā)生的突起，即漏斗尖部發(fā)育而成。垂體位于蝶鞍內(nèi)，上蓋以鞍隔，但有垂體柄穿過鞍隔與丘腦下部密切相連。垂體瘤系指垂體前葉（腺部）所發(fā)生的腫瘤而言，為成年人常見的顱內(nèi)腫瘤之一，多發(fā)生在20～40歲的青壯年，因腫瘤來自腦垂體腺部，故主要位于蝶鞍內(nèi)。由于腫瘤在鞍內(nèi)生長(zhǎng)可壓迫正常垂體腺，并向上經(jīng)過鞍隔壓迫視交叉或視神經(jīng)，腫瘤如穿過鞍隔，則可向上突入第三腦室前部、側(cè)腦室或嵌入額葉等引起垂體腺瘤的一系列特殊臨床表現(xiàn)，即視神經(jīng)或視交叉受壓表現(xiàn)，出現(xiàn)內(nèi)分泌及代謝障礙以及頭痛及顱內(nèi)壓增高等3組癥狀與體征。此外尚可因腫瘤擴(kuò)展壓迫鄰近組織而出現(xiàn)其他癥狀與體征。垂體腺瘤多數(shù)為生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，腺瘤極少見。在臨床及病理上可按細(xì)胞染色的性質(zhì)將垂體腺瘤分為嫌色性、嗜酸性、嗜堿性和混合性4類。其臨床特點(diǎn)有如下幾方面：1．視神經(jīng)受壓癥狀與體征由于腫瘤生長(zhǎng)在蝶鞍內(nèi)，向上發(fā)展則壓迫視交叉或視神經(jīng)而造成視力、視野的改變，90%以上的病人都有視力減退，也可為單眼視力減退，甚至造成一目或雙目失明。視野的改變可因壓迫神經(jīng)或視交叉而有所不同，視交叉受壓則產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲，或一眼顳盲，腫瘤如位于一側(cè)壓迫視束或視神經(jīng)時(shí)，可產(chǎn)生對(duì)側(cè)同向偏盲，或一眼全盲。70％以上的病人都有眼底改變。大多數(shù)為原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，其程度因視神經(jīng)受壓程度而異，從視乳頭色稍談到典型的原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。僅少數(shù)病例因有顱內(nèi)壓增高而產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫。2．內(nèi)分泌及代謝障礙癥狀及體征垂體腺內(nèi)分泌功能很復(fù)雜，主要是在中樞神經(jīng)的支配下，通過內(nèi)分泌控制著人體的生長(zhǎng)、發(fā)育、物質(zhì)代謝及性器官、性功能等生理活動(dòng)的調(diào)節(jié)。已知垂體前葉分泌6種激素，即生長(zhǎng)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、催乳激素、促甲狀腺激素及兩種促性腺激素。而嗜酸性及嗜堿性腺瘤細(xì)胞本身即具有內(nèi)分泌功能，可引起激素水平過高，表現(xiàn)垂體功能亢進(jìn)，但腫瘤也可擠壓正常垂體腺，造成垂體功能低下。另外腫瘤向上可使丘腦下部，向后可使垂體后葉受累。垂體后葉含有抗利尿激素與催產(chǎn)素等，故垂體后葉受累可出現(xiàn)尿崩癥。3．垂體功能低下垂體功能低下的程度與正常垂體腺細(xì)胞受壓的程度有關(guān)。由于垂體前葉機(jī)能低下以致其所控制的內(nèi)分泌腺萎縮，表現(xiàn)多方面的功能障礙。1)性功能低下及第二性征的改變：由于性腺機(jī)能減退，在男性表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、睪丸萎縮、胡須稀少、陰毛、腋毛脫落以及皮下脂肪沉著，皮膚變得細(xì)膩呈女性化。在女病人主要表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、子宮及附件萎縮、乳房萎縮、毛發(fā)脫落、性欲減退或消失、產(chǎn)后不泌乳等。2)甲狀腺功能減退：表現(xiàn)為畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦無力、閉經(jīng)、非指凹性水腫、皮膚干糙、少汗、基礎(chǔ)代謝率低、易感染、血清蛋白結(jié)合碘吸收率降低等。3)腎上腺皮質(zhì)功能減退：往往不大明顯。較常見者為體力虛弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、體重減輕、脈搏細(xì)小、血壓低、血糖低等。但對(duì)電解質(zhì)代謝等無影響。尿中17酮及17羥類固醇排出量也低于正常。垂體嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表現(xiàn)為垂體功能低下。4．垂體功能亢進(jìn)嗜酸性細(xì)胞能產(chǎn)生生長(zhǎng)激素及催乳激素。嗜堿性細(xì)胞產(chǎn)生促甲狀腺激素、促腎上腺激素及促性腺激素等。因此，這類腫瘤可造成垂體功能亢進(jìn)，尤其是在早期。嗜酸性腺瘤雖可有生長(zhǎng)激素分泌過多，但又可擠壓嗜堿性細(xì)胞，造成其功能低下。(1)生長(zhǎng)激素亢進(jìn)：嗜酸性垂體腺瘤如發(fā)生在骨骺閉合前（成年前）表現(xiàn)為巨人癥，發(fā)病在成年后則為肢端肥大癥，介于兩者之間的為混合型。巨人癥者，身材高大，肌肉發(fā)達(dá)，性器官發(fā)育較早，基礎(chǔ)代謝常較一般為高，且血糖過高，糖耐量減低，少數(shù)病人有糖尿病。當(dāng)生長(zhǎng)至最高峰后，逐漸開始衰退，出現(xiàn)精神不振、智力遲鈍、四肢無力、肌肉松弛、毛發(fā)脫落、性欲減退，常不能發(fā)育，代謝率低于正常，心率緩慢。在成年人發(fā)病，因骨骺已愈合，故表現(xiàn)為肢端肥大癥，逐漸出現(xiàn)有關(guān)的癥狀和體征，如頭面部表現(xiàn)下頜增大，下唇增厚，耳鼻長(zhǎng)大，舌大而厚，眼窩、前額骨、顴骨都增大，牙齒稀疏，顱骨增厚，上頜竇、乳突擴(kuò)大，四肢長(zhǎng)骨也變粗，手指、足趾粗而短，手背厚而寬。脊椎骨也增寬，但常因骨質(zhì)疏松致楔形變，引起背部后凸，腰部前凸的畸形。皮膚粗糙增厚，多色素沉著，毛發(fā)增多，呈男性分布的外部表現(xiàn)。(2)促性腺激素亢進(jìn)：促使其靶腺分泌性激素增多，男性初期可有性功能亢進(jìn)，以后逐漸衰退。女性則月經(jīng)少，閉經(jīng)，乳房發(fā)達(dá)，泌乳期可延長(zhǎng)至停止哺乳后數(shù)年之久。促甲狀腺激素亢進(jìn)：病人常有甲狀腺腫大，少數(shù)病人有甲狀腺功能亢進(jìn)，基礎(chǔ)代謝率增高，但有時(shí)可降低，血膽固醇也增高。(3)促腎上腺皮質(zhì)激素亢進(jìn)：促使其靶腺分泌過多的腎上腺皮質(zhì)激素，腎上腺多增大，少數(shù)病人有腎上腺皮質(zhì)腺瘤形成，10%～20%的病例有糖尿病，1/3的病人糖耐量曲線不正常，呈隱性糖尿病曲線。此類表現(xiàn)除與促腎上腺激素有關(guān)外，也與生長(zhǎng)激素有關(guān)。(4)嗜堿性細(xì)胞功能亢進(jìn)：促甲狀腺、促腎上腺及促性腺激素等均受影響，可產(chǎn)生柯興綜合征，患者表現(xiàn)為向心性肥胖，以臉、頸及軀干部更為明顯，四肢相對(duì)瘦小，臉圓如滿月，紅潤(rùn)多脂，常有痤瘡，上背部也有脂肪沉著，皮膚菲薄，伴紫紋，呈大理石樣。骨質(zhì)疏松，易骨折，也可引起佝僂、背痛、胸痛。多數(shù)病人有糖尿病，但臨床上有癥狀者僅占1／3～1／4。病人可有鈉與水潴留，氮與鉀的排出增多，發(fā)生水分蓄積、高血壓等。部分女性病人閉經(jīng)，陰蒂肥大，多毛，呈男性化。男性則陽痿，性欲減退。5．垂體后葉及丘腦下部受累癥狀腫瘤影響垂體后葉或丘腦下部則可產(chǎn)生嗜唾、多飲、多尿、體溫低下以及水、電解質(zhì)及脂肪代謝障礙等。6．頭疼及顱內(nèi)壓增高癥狀和體征垂體腺瘤常引起頭痛，少數(shù)病人因腫瘤突入第三腦室前部引起顱內(nèi)壓增高造成頭疼、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。但大多數(shù)垂體腺瘤并無顱內(nèi)壓增高而帶有頭疼，其頭痛可能因腫瘤在鞍內(nèi)生長(zhǎng)使鞍膈張力增高所致，也可能因腦膜、血管、神經(jīng)等敏感性結(jié)構(gòu)受牽扯所致。另外因顱骨增厚、骨質(zhì)增生影響腦膜、血管也可引起頭痛。嗜酸性垂體腺瘤患者不但有頑固性頭痛，且常有四肢及脊背痛。7．其他癥狀與體征(1)腫瘤向鞍上發(fā)展突入第三腦室前部，造成室間孔梗阻，除出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀以外，并可影響丘腦下部或垂體后葉造成尿崩癥、嗜睡、昏迷、體溫調(diào)節(jié)障礙等。(2)向鞍旁發(fā)展除壓迫視神經(jīng)或視束可造成視力視野的改變外，?？蓧浩群＞d竇，出現(xiàn)單側(cè)眼球突出，及第Ⅲ、IV、VI與V顱神經(jīng)第一支受累癥狀，其中以第III顱神經(jīng)受累最多見。(3)腫瘤腐蝕鞍底，可造成腦脊液鼻漏。(4)腫瘤向額、顳葉伸展，可出現(xiàn)癲癇、偏癱、錐體束征、嗅覺障礙及精神癥狀及幻覺等。但臨床上少見。(5)垂體卒中：由于蝶鞍骨壁堅(jiān)固，垂體腺瘤（多為嗜酸性腺瘤）生長(zhǎng)快者因其受骨壁的限制，使瘤內(nèi)壓力增高導(dǎo)致血管閉鎖或血栓形成，因此可使腫瘤一部分或全部出現(xiàn)出血、壞死，使瘤體突然膨大，更增加對(duì)殘余腺組織及鄰近結(jié)構(gòu)的壓迫，特別是引起視力障礙的迅速加重。因腫瘤造成血管性損害同時(shí)在腳間池可出現(xiàn)血液或無菌性炎癥，因此垂體卒中的臨床表現(xiàn)特征為突然發(fā)生劇烈頭疼、嘔吐、頸肌強(qiáng)直、嗜睡或昏迷，并有急劇的視力喪失，可突然一目或雙目失明，或有III、IV、VI顱神經(jīng)的障礙，甚至可使一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈受累而出現(xiàn)偏癱。丘腦下部受壓則可出現(xiàn)嗜睡、體溫過高等。并出現(xiàn)垂體機(jī)能減退和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象。腰穿腦脊液中常含有血液。（四）顱咽管瘤本病又稱牙釉質(zhì)細(xì)胞瘤或成釉質(zhì)細(xì)胞瘤、鞍上上皮樣囊腫等。居顱內(nèi)先天性腫瘤的首位，占顱內(nèi)腫瘤的5.1%，占兒童腦瘤的13%～15.8%，為兒童目前最常見的腫瘤。原始口腔頂在脊索的前端向上突起稱為Rathke氏袋，以后形成垂體腺部，即前葉。Rathke氏袋下方與口腔連接部分發(fā)育過程中逐漸變細(xì)，稱為顱咽管或垂體管，以后逐漸消失。但在垂體形成后可有一些顱咽管殘余上皮細(xì)胞存留，特別常存在于垂體漏斗部，由此處發(fā)生的腫瘤稱為顱咽管瘤。腫瘤多位于鞍內(nèi)，常內(nèi)鞍上生長(zhǎng)，進(jìn)入第三腦室阻塞室間孔，也突入側(cè)腦室前部。此腫瘤常為囊性或?qū)嶓w加囊腔，一般與周圍組織分界清楚，但對(duì)腦垂體及丘腦下部常造成壓迫性破壞，引起相應(yīng)的癥狀，本病以兒童多見，其臨床特點(diǎn)為：1．顱內(nèi)壓增高癥狀多見于腫瘤位于鞍上者，因腫瘤阻塞室間孔引起顱內(nèi)壓增高，發(fā)生頭疼、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。2．腦垂體及丘腦下部損害癥狀主要為內(nèi)分泌障礙，參閱前節(jié)垂體前葉受損，兒童表現(xiàn)身體發(fā)育停滯，出現(xiàn)性器官或其他器官發(fā)育障礙，基礎(chǔ)代謝率降低，出現(xiàn)糖代謝障礙及腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退等。丘腦下部或垂體后葉受損可致多飲、多尿。3．視神經(jīng)或視交叉受壓癥狀可造成原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和視力、視野的改變，因腫瘤的位置不同，對(duì)視神經(jīng)或視交叉造成的損害亦不相同，兩眼視力減退的程度亦常不同，視野的改變亦不規(guī)則，多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲或象限盲，但亦可為同側(cè)偏盲或單眼失明。4．間葉性腫瘤本病是原發(fā)于顱內(nèi)間葉組織的腫瘤，常見的顱內(nèi)間葉性腫瘤有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤及腦血管畸形兩大類。1)腦血管畸形本病雖也可泛稱為腦血管瘤，但與真正的腫瘤也有所不同。其名稱與類型比較復(fù)雜，故有人提議將其簡(jiǎn)化為動(dòng)靜脈型和毛細(xì)血管型，此兩型較為多見，尤其是動(dòng)靜脈血管瘤最為多見。其臨床特點(diǎn)為畸形的血管破裂、出血或栓塞?；颊弑憩F(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作最為常見，其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的表現(xiàn)取決于病灶的部位與范圍。2)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤本病幕上、幕下均可生長(zhǎng)，但以小腦半球?yàn)槎嘁?，屬良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的2.3%。臨床特點(diǎn)為，本病多發(fā)生在20～40歲的成年人，少數(shù)病例有明顯的遺傳傾向，同一家族中可有多數(shù)人發(fā)病，腦血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)亦與其所生長(zhǎng)的部位有關(guān)。腫瘤常位于小腦半球通常先產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀，病程一般較短，很快出現(xiàn)頭疼、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。隨后才出現(xiàn)局限性定位體征，如眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)等小腦損害的體征。顱神經(jīng)以面神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累，并可出現(xiàn)角膜反射減退及強(qiáng)迫頭位。位于幕上的腫瘤病程較長(zhǎng)，初發(fā)癥狀常不是顱內(nèi)壓增高，而是局限性定位體征，因其所在部位不同可產(chǎn)生偏癱、失語、癲癇、視野缺損及感覺障礙等不同癥狀。無論腫瘤位于幕上或幕下，當(dāng)瘤內(nèi)發(fā)生內(nèi)出血時(shí)，其體積突然膨脹，可使癥狀急劇惡變。部分病人常出現(xiàn)腦膜刺激征及腦脊液變黃，腦脊液中蛋白含量增高。部分病例除顱內(nèi)有血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤外，同時(shí)在視網(wǎng)膜有血管瘤，在身體其他器官如肝、腎、胰腺等亦有血管瘤或囊腫者稱為L(zhǎng)indau病。少數(shù)病人可能有紅細(xì)胞增多癥存在。【檢查診斷】（一）體格檢查除一般體檢以外，應(yīng)注意有無淺表淋巴結(jié)腫大，及詳細(xì)神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并結(jié)合病史而有所側(cè)重。如疑為鞍部病變應(yīng)特別仔細(xì)查視野，小腦病變應(yīng)注意檢查聽力及前庭功能等。意識(shí)不清的病人應(yīng)盡可能作神經(jīng)系統(tǒng)檢查，包括眼底檢查。神經(jīng)系統(tǒng)局限性體征是腫瘤定位的主要依據(jù)；在某些部位如前額葉、腦室內(nèi)腫瘤等可無明顯局限性體征，因此需根據(jù)其他特殊檢查才能正確定位。（二）特殊檢查1．X射線頭顱平片，可提供顱壓增高及定位的證據(jù)。2．超聲波檢查：中線波向健側(cè)移位。B超斷層顯像能看到占位病變位置的大小。3．CT、MRI掃描：可掃描出各層次詳細(xì)的內(nèi)部結(jié)構(gòu)和腦組織的不同圖像，有病變處密度增高。4．放射性同位素腦掃描，可見同位素濃集現(xiàn)象。5．腦電圖檢查：對(duì)幕上腫瘤的定位陽性率高，病變區(qū)皮層出現(xiàn)慢波。6．血管造影：可作定位以定性診斷。7．腦室造影：對(duì)位于中線、腦室內(nèi)性命及顱后窗的腫瘤適用。根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合選用上檢查，一般可作出診斷。