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肝豆?fàn)詈俗冃愿文I損害的臨床表現(xiàn)

更新時(shí)間:2025-07-18 12:12:12

肝豆?fàn)詈俗冃愿文I損害的臨床表現(xiàn)有肝臟癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、眼部表現(xiàn)、腎臟癥狀、血液系統(tǒng)癥狀等。

1.肝臟癥狀:可表現(xiàn)為持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶輕度升高,易誤診為慢性病毒性肝炎。也可急性起病,類似急性病毒性肝炎,還可進(jìn)展為肝硬化,出現(xiàn)腹水、脾大、食管胃底靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓表現(xiàn),甚至發(fā)展為肝功能衰竭。

2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:早期常出現(xiàn)震顫,多為姿勢(shì)性或意向性,逐漸發(fā)展為全身性。還會(huì)有肌強(qiáng)直,導(dǎo)致肢體僵硬、活動(dòng)受限。構(gòu)音障礙、吞咽困難也較常見,患者言語含糊不清、進(jìn)食困難。精神癥狀如抑郁、焦慮、失眠等也不少見。

3.眼部表現(xiàn):特征性表現(xiàn)為角膜色素環(huán)K-F環(huán),是銅在角膜后彈力層沉積形成,借助裂隙燈可清晰觀察到。

4.腎臟癥狀:可出現(xiàn)腎小管功能障礙,如腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿等,還可能導(dǎo)致腎功能不全,出現(xiàn)血肌酐、尿素氮升高等。

5.血液系統(tǒng)癥狀:可出現(xiàn)溶血性貧血,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力等,還可能有血小板減少,導(dǎo)致皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑等出血傾向。

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呷粘R獓?yán)格限制銅的攝入,避免食用含銅量高的食物如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果等。需遵醫(yī)囑規(guī)律服藥,常用藥物如青霉胺等促進(jìn)銅的排出。要定期復(fù)查肝功能、腎功能、血清銅等指標(biāo),以便及時(shí)調(diào)整治療方案,延緩病情進(jìn)展,提高生活質(zhì)量。

審編醫(yī)生
陳文珍神經(jīng)內(nèi)科 副主任醫(yī)師 醫(yī)院:上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

主治疾?。喊d癇持續(xù)狀態(tài),帕金森病,三叉神經(jīng)痛,面肌痙攣...詳情>

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