法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有發(fā)紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指、陣發(fā)性缺氧發(fā)作等。
1. 發(fā)紺：是法洛四聯(lián)癥最主要的表現(xiàn)，多在出生后3-6個(gè)月逐漸出現(xiàn)，表現(xiàn)為全身皮膚、黏膜呈現(xiàn)青紫色，尤其以唇、指趾甲床、球結(jié)膜等部位明顯，這是由于心臟存在右向左分流，導(dǎo)致靜脈血混入動(dòng)脈血中，使血液中還原血紅蛋白增多所致。
2. 呼吸困難：患兒在哭鬧、活動(dòng)后常出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸急促、喘息等表現(xiàn)，因?yàn)榉窝髁繙p少，氣體交換不足，機(jī)體缺氧引起。
3. 蹲踞現(xiàn)象：患兒在行走、活動(dòng)一段時(shí)間后，常主動(dòng)下蹲片刻，這是一種自我緩解缺氧的姿勢(shì)。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，從而使缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。
4. 杵狀指：長(zhǎng)期缺氧可導(dǎo)致指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指趾末端膨大如鼓槌狀。
5. 陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見(jiàn)于嬰兒，常發(fā)生在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)等情況下，表現(xiàn)為突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏厥、抽搐等，這是由于肺動(dòng)脈漏斗部痙攣，導(dǎo)致肺血流量突然減少，加重了缺氧。
日常生活中，要注意合理喂養(yǎng)，保證營(yíng)養(yǎng)攝入，避免患兒劇烈哭鬧和活動(dòng)，減少缺氧發(fā)作的誘因。同時(shí)，要按照醫(yī)生的囑咐定期帶患兒復(fù)診，以便及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案，必要時(shí)需遵醫(yī)囑進(jìn)行手術(shù)治療，改善患兒的預(yù)后。
