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法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

更新時(shí)間:2025-07-13 05:35:58

法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有發(fā)紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指、陣發(fā)性缺氧發(fā)作等。

1. 發(fā)紺:是法洛四聯(lián)癥最主要的表現(xiàn),多在出生后3-6個(gè)月逐漸出現(xiàn),表現(xiàn)為全身皮膚、黏膜呈現(xiàn)青紫色,尤其以唇、指趾甲床、球結(jié)膜等部位明顯,這是由于心臟存在右向左分流,導(dǎo)致靜脈血混入動(dòng)脈血中,使血液中還原血紅蛋白增多所致。

2. 呼吸困難:患兒在哭鬧、活動(dòng)后常出現(xiàn)呼吸困難,嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸急促、喘息等表現(xiàn),因?yàn)榉窝髁繙p少,氣體交換不足,機(jī)體缺氧引起。

3. 蹲踞現(xiàn)象:患兒在行走、活動(dòng)一段時(shí)間后,常主動(dòng)下蹲片刻,這是一種自我緩解缺氧的姿勢(shì)。蹲踞時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,從而使缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。

4. 杵狀指:長(zhǎng)期缺氧可導(dǎo)致指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?,局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現(xiàn)為指趾末端膨大如鼓槌狀。

5. 陣發(fā)性缺氧發(fā)作:多見(jiàn)于嬰兒,常發(fā)生在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)等情況下,表現(xiàn)為突然呼吸困難、發(fā)紺加重,嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏厥、抽搐等,這是由于肺動(dòng)脈漏斗部痙攣,導(dǎo)致肺血流量突然減少,加重了缺氧。

日常生活中,要注意合理喂養(yǎng),保證營(yíng)養(yǎng)攝入,避免患兒劇烈哭鬧和活動(dòng),減少缺氧發(fā)作的誘因。同時(shí),要按照醫(yī)生的囑咐定期帶患兒復(fù)診,以便及時(shí)了解病情變化,調(diào)整治療方案,必要時(shí)需遵醫(yī)囑進(jìn)行手術(shù)治療,改善患兒的預(yù)后。

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