先天性心肌致密化不全是一種較為罕見的先天性心肌病，通常是由于胚胎時期心肌發(fā)育過程異常導致。
在正常的胚胎發(fā)育中，心肌會經(jīng)歷從疏松的網(wǎng)狀結構逐漸致密化的過程。但在先天性心肌致密化不全患者中，這一過程出現(xiàn)障礙，使得心肌的網(wǎng)狀結構未能完全致密化，從而形成了特征性的心肌結構改變。表現(xiàn)為心腔內存在大量突出的肌小梁和深陷的小梁間隙，這些小梁間隙與心室腔相通。
這種疾病可累及多個心腔，以左心室最為常見?；颊叩呐R床表現(xiàn)差異較大，輕者可能沒有明顯癥狀，僅在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)；重者則可能出現(xiàn)心力衰竭、心律失常、血栓形成等嚴重并發(fā)癥，嚴重影響生活質量和預后。診斷主要依靠心臟超聲檢查，能夠清晰顯示心肌的特征性改變。心臟磁共振成像等檢查也有助于明確診斷和評估病情。
對于先天性心肌致密化不全患者，日常生活中要注意休息，避免過度勞累和劇烈運動，減少心臟負擔。同時，要注意預防感染，尤其是呼吸道感染，因為感染可能誘發(fā)心力衰竭等并發(fā)癥。飲食上，應保持均衡營養(yǎng)，控制鹽和水分的攝入。最重要的是，要嚴格按照醫(yī)生的囑咐定期復查，以便及時發(fā)現(xiàn)病情變化并調整治療方案。
