噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減少、凝血功能障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。
1. 發(fā)熱：持續(xù)性高熱是常見(jiàn)癥狀，體溫常可超過(guò)38.5℃，甚至可達(dá)40℃以上，使用常規(guī)退熱藥物效果欠佳，發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月，這是由于機(jī)體免疫系統(tǒng)過(guò)度激活引發(fā)炎癥反應(yīng)所致。
2. 肝脾腫大：多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的肝脾腫大，肝臟和脾臟在炎癥刺激及血細(xì)胞異常吞噬等因素作用下逐漸增大，可通過(guò)體格檢查觸摸到，部分患者還可能伴有右上腹或左上腹的隱痛不適。
3. 血細(xì)胞減少：包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少。紅細(xì)胞減少導(dǎo)致貧血，患者出現(xiàn)乏力、頭暈、面色蒼白等癥狀；白細(xì)胞減少使機(jī)體抵抗力下降，易發(fā)生各種感染；血小板減少則會(huì)引起皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等出血傾向。
4. 凝血功能障礙：患者可出現(xiàn)皮膚大片瘀斑、鼻出血、牙齦出血難以止住，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血，如消化道出血表現(xiàn)為嘔血、黑便，顱內(nèi)出血?jiǎng)t會(huì)危及生命，因?yàn)槭裳?xì)胞破壞凝血因子及血小板等導(dǎo)致凝血機(jī)制異常。
5. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，是由于噬血細(xì)胞侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起腦組織炎癥、水腫等病變。
日常生活中，患者要注意休息，避免勞累，防止因身體虛弱而加重病情。同時(shí)要注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染。飲食上保證營(yíng)養(yǎng)均衡，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。最重要的是嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐定期復(fù)查，按時(shí)服藥，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化并調(diào)整治療方案。
