蠶豆癥一般是指葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6-PD缺乏癥，是一種常見的遺傳性溶血性疾病。
這種病癥是因遺傳因素導(dǎo)致體內(nèi)G-6-PD基因突變，使得該酶活性降低或完全缺乏。G-6-PD在人體紅細(xì)胞的代謝過程中起著關(guān)鍵作用，它參與磷酸戊糖途徑，能維持細(xì)胞內(nèi)還原型輔酶IINADPH的水平，NADPH可促使谷胱甘肽GSH保持還原狀態(tài)，還原型GSH能保護(hù)紅細(xì)胞免受氧化劑的損傷。當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)，紅細(xì)胞抵御氧化劑的能力減弱。
患者平時(shí)可能沒有明顯癥狀，但在食用蠶豆、接觸某些藥物如伯氨喹、磺胺類等、感染等誘因作用下，紅細(xì)胞容易被氧化破壞，進(jìn)而引發(fā)溶血反應(yīng)。溶血表現(xiàn)為黃疸、貧血、醬油色尿等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可能危及生命。
在日常生活中，患者應(yīng)盡量避免接觸誘發(fā)溶血的因素。要仔細(xì)查看食品和藥品的成分，避免食用蠶豆及其制品，用藥前需咨詢醫(yī)生，告知自身病情，以防誤服可能誘發(fā)溶血的藥物。同時(shí)，要注意預(yù)防感染，因?yàn)楦腥疽部赡苷T發(fā)溶血發(fā)作。若出現(xiàn)不適癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療建議。
