法樂四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累后常取蹲踞位休息,可有頭暈、昏厥、抽搐等,嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭等。具體表現(xiàn)如下:
1.青紫:為主要表現(xiàn),其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位,如唇、指趾甲床、球結(jié)合膜等。
2.蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,每于行走、游戲時(shí),常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。
3.杵狀指趾:患兒長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中,可使指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生肥大,表現(xiàn)為指趾端膨大如鼓槌狀。
4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作:多見于嬰兒,發(fā)生的誘因?yàn)槌阅獭⒖摁[、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。
5.體格檢查:患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,常有杵狀指趾,胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音,肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。
法樂四聯(lián)癥患兒需要注意保暖,避免著涼,預(yù)防感染。盡量讓孩子保持安靜,避免劇烈哭鬧和活動(dòng),以免加重心臟負(fù)擔(dān)。定期帶孩子去醫(yī)院復(fù)查,以便醫(yī)生根據(jù)病情調(diào)整治療方案。