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法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀

更新時(shí)間:2025-06-09 11:09:00

法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指、陣發(fā)性缺氧發(fā)作等。

1. 發(fā)紺:是法洛四聯(lián)癥最主要的表現(xiàn),多在出生后3-6個(gè)月逐漸出現(xiàn),表現(xiàn)為唇、指趾甲床、球結(jié)膜等部位的青紫,哭鬧或活動(dòng)后加重。這是由于心臟存在異常通道,導(dǎo)致靜脈血混入動(dòng)脈血,使動(dòng)脈血氧飽和度降低所致。

2. 呼吸困難:患兒在活動(dòng)、哭鬧后常出現(xiàn)呼吸急促、費(fèi)力的情況。因?yàn)樾呐K功能受限,不能滿(mǎn)足機(jī)體活動(dòng)時(shí)對(duì)氧的需求,肺部氣體交換也受到影響。

3. 蹲踞現(xiàn)象:患兒行走或活動(dòng)一段時(shí)間后,常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,從而緩解缺氧癥狀。

4. 杵狀指:長(zhǎng)期的慢性缺氧會(huì)導(dǎo)致指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?,局部軟組織和骨組織也增生肥大,使指趾端膨大如鼓槌狀。

5. 陣發(fā)性缺氧發(fā)作:多見(jiàn)于嬰兒,表現(xiàn)為突然發(fā)作的呼吸困難、發(fā)紺加重,嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏厥、抽搐。發(fā)作原因主要是肺動(dòng)脈漏斗部肌肉痙攣,導(dǎo)致肺動(dòng)脈梗阻加重。

法洛四聯(lián)癥患者日常生活中要注意休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過(guò)度勞累,預(yù)防呼吸道感染。定期到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查,嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療和護(hù)理,以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題并調(diào)整治療方案,提高生活質(zhì)量,延長(zhǎng)壽命。

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