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法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀

更新時間:2025-06-09 11:09:00

法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指、陣發(fā)性缺氧發(fā)作等。

1. 發(fā)紺:是法洛四聯(lián)癥最主要的表現(xiàn),多在出生后3-6個月逐漸出現(xiàn),表現(xiàn)為唇、指趾甲床、球結膜等部位的青紫,哭鬧或活動后加重。這是由于心臟存在異常通道,導致靜脈血混入動脈血,使動脈血氧飽和度降低所致。

2. 呼吸困難:患兒在活動、哭鬧后常出現(xiàn)呼吸急促、費力的情況。因為心臟功能受限,不能滿足機體活動時對氧的需求,肺部氣體交換也受到影響。

3. 蹲踞現(xiàn)象:患兒行走或活動一段時間后,常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流減少,從而緩解缺氧癥狀。

4. 杵狀指:長期的慢性缺氧會導致指趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,使指趾端膨大如鼓槌狀。

5. 陣發(fā)性缺氧發(fā)作:多見于嬰兒,表現(xiàn)為突然發(fā)作的呼吸困難、發(fā)紺加重,嚴重者可出現(xiàn)昏厥、抽搐。發(fā)作原因主要是肺動脈漏斗部肌肉痙攣,導致肺動脈梗阻加重。

法洛四聯(lián)癥患者日常生活中要注意休息,避免劇烈運動和過度勞累,預防呼吸道感染。定期到醫(yī)院進行復查,嚴格按照醫(yī)生的囑咐進行治療和護理,以便及時發(fā)現(xiàn)問題并調整治療方案,提高生活質量,延長壽命。

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