我的小孩锝了甲抵

      甲狀腺功能有關(guān)檢查中血清T4的降低和血清TSH升高對(duì)該病的診斷有確診價(jià)值。
      1）血清T4：正常值5~13pg/dl（45-130ng/mI），本病常在5pg/dl以下，新生兒期＜6pg/dI即為減低，應(yīng)注意除外甲狀腺素結(jié)合球蛋白(TBG)減少而致的T4降低者，必要時(shí)可測(cè)定游離型T4。。
      2）血清T3：正常值80~2OOpg/dl(0.8~2.2ng/mI)，其降低見(jiàn)于嚴(yán)重甲低者。地方性克汀病血T3可增高。
      3）血清TSH：正常值＜10微單位/ml，本病常＞20微單位/ml。如在10~20微單位/ml之間，表示甲狀腺貯備功能降低。如果T3、T4降低而TSH不高，甚至降低，則考慮為繼發(fā)于下丘腦或垂體病變的甲低，TRH興奮試驗(yàn)可幫助進(jìn)一步定位。
      4）吸碘131率：正常時(shí)24小時(shí)吸碘率為12~45%，甲低時(shí)＜12%。
      5）血清甲狀腺球蛋白：如為陰性說(shuō)明無(wú)甲狀腺組織，或甲狀腺球蛋白合成異常;如為陽(yáng)性，而T4、T3下降，TSH上升，說(shuō)明有殘余甲狀腺組織。
      6）過(guò)锝酸鹽(99mTc)或131I掃描：用以檢查甲狀腺的大小、形狀及有無(wú)異位。
      7）其他如血糖降低、血膽固醇增高、血CKP及LDH增高，基礎(chǔ)代謝率降低。此外心電圖、腦電圖也有一些改變。
      診斷及鑒別診斷：
      典型克汀病根據(jù)臨床表現(xiàn)就可確診。有疑問(wèn)者結(jié)合X線檢查、甲狀腺功能有關(guān)檢查，診斷并不困難。必要時(shí)可進(jìn)行診斷性治療，2~4周后臨床表現(xiàn)常有明顯改善。有甲狀腺腫的患者應(yīng)進(jìn)一步明確病因及進(jìn)一步檢查明確代謝異常的類(lèi)型。
      本病的關(guān)鍵在于早期診斷，一些先進(jìn)的國(guó)家和地區(qū)已開(kāi)展新生兒甲狀腺功能低下的篩查。正常新生兒均有暫時(shí)性、生理性高甲狀腺素血癥，以促進(jìn)非戰(zhàn)栗產(chǎn)熱，但臍血TSH＞60微單位/mI或新生兒耳血篩查在生后l周TSH＞20微單位/ml，或1月內(nèi)T4＜6pg/dl應(yīng)考慮該病，并進(jìn)行進(jìn)一步全面檢查。
      鑒別診斷：
      1）新生兒暫時(shí)性先天性甲低：極少見(jiàn)，甲低為暫時(shí)性。，
      2）下丘腦、垂體疾?。杭椎鸵话悴惶珖?yán)重，伴生長(zhǎng)激素降低，TSH降低，TSH及TRH。興奮試驗(yàn)可幫助確診和定位。
      3）家族性TBG缺乏：為性連鎖遺傳性疾病，男病人為純合子，TBG近完全缺乏;女性為雜合子，TBG中度缺乏。男：女9：1。在新生兒其發(fā)病率為1/10000~14000。血T4降低，但TSH及游離T4正常，甲狀腺功能正常，不需治療。
      4）其他注意與先天愚型、腦發(fā)育不全、垂體性侏儒、粘多糖病、苯丙酮尿癥等影響智力及發(fā)育的疾病相鑒別。
      預(yù)后：
      該病的預(yù)后差異較大，但主要取決于兩個(gè)方面的因素，一是發(fā)病時(shí)間。二是治療是否及時(shí)。
      總的說(shuō)來(lái)胎兒期發(fā)病的患幾預(yù)后差些，如果生后一月能及時(shí)治療，智力可發(fā)育至大致正常水平。否則的話，“僅僅能將一個(gè)冷漠但無(wú)害的白癡變成一個(gè)野蠻而搗蛋的半白癡”。出生后起病的患兒預(yù)后則好些，盡管有時(shí)很難達(dá)高智商。
      病變的嚴(yán)重程度對(duì)預(yù)后也有一定的影響，異位甲狀腺者最好，激素合成障礙者其次，無(wú)甲狀腺者最差。
      治療：
      主要是甲狀腺素替代療法，并需終生治療。
      1）甲狀腺素片：從小劑量開(kāi)始，逐漸達(dá)維持劑量，以防不適應(yīng)而出現(xiàn)心力衰竭等反應(yīng)(特別在久病、基礎(chǔ)代謝低下者)。開(kāi)始劑量一般為2~3mg/kg/日，1~2周增加5mg，至維持量6~7mg//kg/日。由于甲狀腺素片中T3，T4含量不穩(wěn)定，故應(yīng)堅(jiān)持臨床觀察及T4、TSH監(jiān)測(cè)，使TSH維持正常，T4在正常高值。以免劑量過(guò)小達(dá)不到療效，或劑量過(guò)大而造成負(fù)氮平衡。過(guò)量過(guò)大可有腹瀉、心悸、多汗、發(fā)熱等甲亢癥狀。個(gè)別患者有過(guò)敏反應(yīng)。
      2）甲狀腺素鈉即左甲狀腺素鈉(T4，優(yōu)甲樂(lè))：兒童初起量為每日一次25-50μg。起效緩慢，平穩(wěn)，近似于生理激素，適用于甲狀腺激素的替代治療。
      3）三碘甲腺原氨酸(T3，甲碘安)：適用于有甲狀腺腫而產(chǎn)生壓迫癥狀者，兒童體重在7公斤以下者開(kāi)始2.5µg/日，7公斤以上者5µg/日，以后每隔一周增加5µg/日，維持量15～20µg/日，分2～3次服。作用快，消失亦快。
      4）在攝碘或脫碘障礙的腺腫型患者應(yīng)給碘以補(bǔ)充不足和丟失，并有利于激素合成。也可以使脫碘障礙者甲狀腺腫消失。
      5）另外要補(bǔ)充各種維生素（如核黃素B2）及礦物質(zhì)，保證熱卡、蛋白質(zhì)供應(yīng)。
      6）要加強(qiáng)教育，促進(jìn)智力恢復(fù)。