白塞氏病又稱眼、口、皮膚、生殖器綜合征,是一種累及多系統(tǒng)的反復(fù)發(fā)作的慢性疾病?!九R床表現(xiàn)】本病在臨床上最常見的損害表現(xiàn)為舌、齒齦、腭或頰粘膜的痛性淺潰瘍(偶見咽、鼻處的潰瘍);其次是皮膚損害,以小腿的結(jié)節(jié)性紅斑多見,也可呈痤瘡樣,毛囊炎樣損害或多形性紅斑樣損害,而疾病的發(fā)作期針刺反應(yīng)往往陽性;生殖器的病變以陰囊、陰唇上的潰瘍常見,也可發(fā)生在宮頸、陰道、龜頭、陰莖等處;眼部病變一般為虹膜炎、前房積膿、視網(wǎng)膜炎(出血)、視神經(jīng)炎(萎縮)等。此外患者的舌蕈狀乳頭大多有明顯萎縮,而絲狀乳頭不受影響,還可發(fā)生關(guān)節(jié)紅、腫、痛(多見于膝、腕、踝關(guān)節(jié)),消化系統(tǒng)的功能紊亂(腹痛、瀉、吐、便秘等),循環(huán)系統(tǒng)的血栓性靜脈炎與動脈內(nèi)膜炎等。尚可伴有全身癥狀,如發(fā)熱、寒顫、淋巴結(jié)腫大等。在實驗室檢查方面,可有血沉增快,血清干擾素水平升高,中性白細(xì)胞的趨化性增強(qiáng),C反應(yīng)蛋白升高。發(fā)病期間T細(xì)胞及結(jié)核菌素試驗或鏈球菌素皮內(nèi)試驗均有一定異常。皮膚結(jié)節(jié)的病理檢查可見皮下脂肪小葉間隔結(jié)締組織內(nèi),及真皮中下部的細(xì)小血管有原發(fā)性的血管炎表現(xiàn),周圍有淋巴細(xì)胞為主的浸潤性炎癥,皮下組織內(nèi)主要是以肉芽腫形成和組織壞死,以及中性白細(xì)胞形成的膿瘍樣改變?yōu)樘卣鳌,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的病因尚未肯定,有感染(結(jié)核桿菌、鏈球菌、病毒等)、慢性中毒(銅)、自身免疫反應(yīng)、精神因素等學(xué)說?!驹\斷依據(jù)】本病診斷主要根據(jù)口、眼、生殖器和皮膚病變而定,四項病變都具備時可診斷為完全型的白塞氏??;只具備兩項病變并有針刺反應(yīng)陽性的患者,可診斷為不完全型的白塞氏病。另外可根據(jù)關(guān)節(jié)、神經(jīng)等病變做出具體診斷。實驗室檢查可輔助臨床診斷及觀察治療效果?!局委煼椒ā勘静〉闹委熜Ч簧趵硐耄麽t(yī)主要用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑以阻止自身抗體的產(chǎn)生,或用免疫增強(qiáng)劑調(diào)節(jié)T細(xì)胞功能以控制自身免疫反應(yīng)。這些藥長期應(yīng)用都有不可避免的副作用,且緩解期短,停藥時有反跳現(xiàn)象。因此現(xiàn)在有應(yīng)用中藥或中西藥結(jié)合治療的趨勢。一般應(yīng)用活血解毒方劑可抑制免疫反應(yīng),用溫補(bǔ)方劑調(diào)節(jié)T細(xì)胞的功能。治療實踐證明,這兩種方劑適當(dāng)配伍后,療效顯著。本病與祖國醫(yī)學(xué)中的“狐惑病”相類似。《金匱要略》已早于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)1700多年記載了本病以及至今仍行之有效的治療方法。祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病屬于“寒瘍”、“陰瘡”范略,證屬里、寒、虛。主要病理基礎(chǔ)為陰虛陽亢。辯證分型認(rèn)為本病主要存在肝熱、脾濕和腎陽不足現(xiàn)象,因而中醫(yī)對本病的辨證治療也是針對上述三項來進(jìn)行的。
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