還是過敏性紫斑

      過敏性紫癜(allergicpurpura,anaphylactoidpurpura)又稱為急性血管性紫癜、出血性毛細血管中毒病、過敏性血管性紫癜或亨-許氏綜合征。過敏性紫癜為系統(tǒng)性血管炎引起血液和血漿外滲至皮下、粘膜下和漿膜下的一種臨床上表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑、關節(jié)酸痛、腹部癥狀及腎臟損害等的綜合征。多見于7歲以下兒童，男孩較多。春季發(fā)病率最高。病因及危險因素病因還不十分清楚。不少患者(兒童約50%～90%，成人約30%)發(fā)病前常有發(fā)熱、咽喉疼痛等上呼吸道感染史，提示與風濕熱、腎小球腎炎有共同之處，多認為是一種感染變態(tài)反應，溶血性鏈球菌為重要致敏原。常見的誘發(fā)因素有細菌、病毒、食物(牛奶、蛋、魚、蝦等)和藥物(如水楊酸、青霉素、鏈霉素、氯霉素、阿托品和抗癲癇藥等)和化學中毒(包括除草劑和殺蟲劑)等。癥狀表現(xiàn)皮膚、關節(jié)、胃腸道和腎臟是最常受累的器官，根據(jù)其癥狀的主要表現(xiàn)可以分為單純型(皮膚型)、關節(jié)型(風濕性紫癜)、胃腸型(腹性紫癜)和腎型四類，均由同一病理變化所致。(一)單純型紫癜損害局限于皮膚，故又稱皮膚型紫癜，是臨床上最輕的一種。起病突然，為針尖至黃豆大的瘀點或瘀斑，多發(fā)于兩下肢，尤以小腿伸側(cè)較多，有時發(fā)生于臀部及前臂，在兒童中也往往發(fā)生于頸部及軀干上，呈對稱分布。往往分批、陸續(xù)出現(xiàn)，約經(jīng)2～3周后消退。以后容易復發(fā)，往往在數(shù)月或數(shù)年之后才能停止。患者以兒童為多，通常無全身癥狀，只有少數(shù)患者感覺疲乏不適、輕度發(fā)熱及頭痛。(二)關節(jié)型紫癜發(fā)病前常有發(fā)熱、咽喉疼痛、乏力等全身不適，偶有惡心和嘔吐。皮疹除紫癜外還可有風團、水腫性紅斑、水皰、血皰以至壞死和潰瘍亦不少見。有時在出血處先有蕁麻疹樣皮損?；继幙捎型锤?。損害為對稱性，亦可發(fā)生于粘膜或可局限于關節(jié)附近。關節(jié)疼痛是個顯著的癥狀，呈固定性或游走性，腫痛在皮疹發(fā)展時更為劇烈，以致關節(jié)變形，功能受到嚴重影響。以大關節(jié)為主，膝關節(jié)最易受累，其次為肘、踝及腕關節(jié)等，常伴小腿下1/3腫脹?；颊叨酁?0～30歲青年人，男性為多，損害多半在數(shù)周內(nèi)消失，不留變形。也有持續(xù)2～3年或更長者。易復發(fā)。(三)胃腸型紫癜腹部癥狀是此型紫癜的突出表現(xiàn)。老幼皆可發(fā)生，但以兒童及老年人為多。最常見的是腹痛，往往位于臍周或下腹部，為隱痛或絞痛。伴有食欲減退、惡心、嘔吐、嘔血、便秘、腹瀉、便血。嚴重的由于腸壁出血以致局部腸蠕動亢進或麻痹而發(fā)生腸套疊，或因腸壁出血導致腸穿孔。好發(fā)于回腸的末端。約1/10病例可無皮疹表現(xiàn)，故臨床上有時誤診為闌尾炎、腸套疊而施行手術。皮疹與關節(jié)型紫癜相同，包括瘀點、瘀斑、水腫性紅斑、風團以及偶發(fā)的水皰。病程中亦可伴發(fā)關節(jié)癥狀及不規(guī)則發(fā)熱。一般在數(shù)周內(nèi)痊愈，但可屢次發(fā)作。(四)腎型紫癜除上述皮損表現(xiàn)外，尚有明顯的和持續(xù)的腎臟病變，腎臟損害可與紫癜同時發(fā)生或在紫癜前后。一般小兒發(fā)病率較高，成年較低。血尿是最常見的癥狀，有時肉眼可見，而蛋白尿、管型尿以至腎功能不全者皆可發(fā)生。病程長短不一，通常為數(shù)周至數(shù)月，易復發(fā)或轉(zhuǎn)為慢性。腎病變的有無直接影響本病的預后，一般說來紫癜性腎病預后多數(shù)是好的。成年人有腎臟損害者預后較差?？偠灾像暗姆秶c內(nèi)臟器官癥狀的程度不相一致。過敏性紫癜除腸穿孔、急性腎功能不全、腦出血外，一般預后良好。常為數(shù)周至數(shù)月治愈，但也有持續(xù)1年以上者。診斷根據(jù)要病分批反復發(fā)作的、可觸及的出血性丘疹或瘀斑，伴發(fā)胃腸道或關節(jié)等癥狀，血小板計數(shù)正常等，診斷不難。需要鑒別的疾病有：血小板減少性紫癜、血友病、壞血病、自身紅細胞敏感癥、色素性紫癜性皮病、兒童丘疹性肢端皮炎等。治療方法(一)尋找及去除可能的致病因素如避免可疑藥物，治療感染，警惕腸梗阻或胃腸出血的發(fā)生，尤其是兒童，一旦發(fā)生腸套疊，大多需外科作緊急處理。(二)非特異性抗過敏治療如抗組胺藥物(撲爾敏、可他敏、賽庚啶等)。(三)降低毛細血管壁的通透性和脆性如維生素C，每日1g，分3次口服。10%葡萄糖酸鈣10ml，每日1～2次靜脈注射?；蚓S生素E，每日100mg，分3次口服。(四)皮質(zhì)激素有抗過敏及減輕血管通透性的作用，可迅速減輕關節(jié)疼痛及胃腸道癥狀，適用于軟組織水腫、關節(jié)腫脹及有胃腸癥狀者(如腸梗阻、腸套疊、穿孔的大量胃腸道出血和腹痛)。以強的松為例，小兒劑量每日1～2mg/kg，成人劑量不超過60mg/d，癥狀控制后即逐漸減量。如持續(xù)用藥2～3周后不見緩解，提示患者對皮質(zhì)激素療效差，或再試用氫化可的松、地塞米松進行靜脈滴注或改用其他療法。激素不能預防新紫癜，亦不能治療與預防腎臟損傷以及改善其預后，故腎臟損害及瘀點不是用激素的首選指征。(五)免疫抑制劑可改變進行性病例的病程，適用于腎型，療效以環(huán)磷酸胺、硫唑嘌呤和甲砜霉素較明顯。但是同腎上腺皮質(zhì)激素一樣，免疫抑制藥治療腎型的療效并不肯定。(六)外科手術僅適用于并發(fā)腸套疊和腸穿孔的病例，作為應急處理。(七)中醫(yī)中藥中醫(yī)辨證治療紫癜療效較好。過敏性紫癜屬瘀血內(nèi)阻，風、濕、熱交蒸所致。治以涼血活血為主，輔以清熱、利濕、祛風之品。