遺傳性氣喘

      建議在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生或藥師指導(dǎo)下服用如意定喘片。
      

      治療原則：堅(jiān)持長期、持續(xù)、規(guī)范、個(gè)體化的治療原則。⑴發(fā)作期：快速緩解癥狀，抗炎、平喘。⑵緩解期：長期控制癥狀，抗炎、降低氣道高反應(yīng)性，避免觸發(fā)因素，自我保健。（藥物治療）藥物的臨床應(yīng)用：A、 糖皮質(zhì)激素：最有效的抗炎藥物。激素類藥物種類、劑型、有吸入、口服、靜脈用藥。吸入用藥：丙酸倍氯米松氣霧劑（必可酮）（50-250μg/噴）低劑量：100-400μg/日；中劑量400-800μg/日；高劑量＞800μg/日。干粉劑（必酮蝶50μg/囊泡）、丁地去炎松、普米克都保氣霧劑、丙酸氟地卡松。口服用藥：強(qiáng)的松1-2mg/kg/日（＜30mg/日1—7日用于急性發(fā)作病情較重，如需長期口服應(yīng)隔日晨起頓服。靜脈用藥：琥珀酸氫化可的松→5—10mg/kg/次，每日2-3次；甲基強(qiáng)的松龍：1-2mg/kg/次，嚴(yán)重發(fā)作者，短期3-5天，病情緩解減量，改口服，一般1-7天。B、 肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑：色甘酸鈉是一種非激素類抗炎制劑，主要用于預(yù)防運(yùn)動(dòng)、冷空氣等引起的急性氣道收縮以及季節(jié)性發(fā)作。色甘酸鈉氣霧劑5-10mg/次，每日3-4次，連續(xù)吸入4-6周才能決定其最大的藥效。C、 白三烯受體拮抗劑：是新一代非激素類抗炎藥物，對(duì)速發(fā)、遲發(fā)相炎癥反應(yīng)均有抑制作用。但不適用于哮喘發(fā)作期的解痙治療。目前上市的兩種為口服用藥，一種是扎魯斯特（安可來）20mg/片，每日一次，用于12歲以上兒童。另一種是孟魯斯特（順爾寧）5mg/片，主要用于兒童，6-14歲兒童5mg/次，每日一次，睡前服用。D、β2受體激動(dòng)劑：按需應(yīng)用，如需要每天增加應(yīng)用的次數(shù)、數(shù)量才能控制病情，提示哮喘重，需合用激素或增加激素的劑量；每天吸入用藥3-4次以上者改用長效制劑，常用藥物劑量：⑴靜脈注射：沙丁胺醇：學(xué)齡兒童4-5μg/kg/次，靜脈注射（學(xué)齡前兒童劑量減半），或舒喘靈2mg入10%葡萄糖250ml,靜脈滴注，速度為1ml/分（速率保持8μg/分），起效時(shí)間為20-30分鐘。病情好轉(zhuǎn)，速度減慢，維持時(shí)間4-6小時(shí)。靜脈注射可能引起嚴(yán)重的低鉀，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充，最好做心電監(jiān)護(hù)。注意滴速，防止心律失常和心肌缺血的發(fā)生。除重癥哮喘，一般不主張靜脈用藥。⑵口服：短效β2激動(dòng)劑：博利康尼（間羥異丁腎上腺素）：2.5mg/片，每日3次，0.1mg/kg/次。長效β2激動(dòng)劑：美普清25μg/片，1μg/kg/次，q12h（副作用：心悸、震顫、低血鉀），幫備（鹽酸班布特羅）2-6歲兒童每次5mg或5ml；6歲以上可增至10ml或10mg睡前服。主要用于夜喘為主，非急性期病人或短效應(yīng)用無效時(shí)改幫備。⑶吸入：沙丁胺醇（氣霧劑、霧化液）：5%沙丁胺醇霧化溶液（萬托林混懸液）0.01-0.03ml/kg，用生理鹽水稀釋至2ml，5-10分鐘起效，維持4-6小時(shí)，常與愛全樂合用。萬托林氣霧劑200μg/噴，兒童1噴/次，每日3-4次。特布他林：（特布他林氣霧劑也叫喘康速）兒童1噴/次，3-4次/日。舒利迭：為沙美特羅替卡松粉吸入劑，每吸含50u沙美特爾和100μg丙酸氟替卡松，適用于4歲及4歲以上的兒童，適用于中、重度持續(xù)性哮喘。E、茶堿：由于有效劑量與中毒劑量相近，兒科病人少用。F、其他：①抗H1受體藥物：近年發(fā)現(xiàn)這類藥物不僅能抗組織胺，還有抗氣道炎癥作用。急性期可選用，緩解期有協(xié)同激素作用。開瑞坦（氯雷他定）：10mg/片，體重≤30kg，5mg/日，1日/次＞30kg，10mg1日/次仙特明（西替利嗪）：6-12歲10mg/日，1日/次,2-6歲5mg/日，1日/次②抗原特異免疫療法：變態(tài)反應(yīng)科檢查過敏原，進(jìn)行特異性脫敏治療。③免疫調(diào)節(jié)劑：因反復(fù)呼吸道感染誘發(fā)喘息發(fā)作者可酌情加用免疫調(diào)節(jié)劑。如核酪口服液，中醫(yī)中藥治療。