β復(fù)合α地貧的問(wèn)題及日常的飲食

      您好,目前僅從電泳進(jìn)行診斷是否地貧不成立,支持醫(yī)生的診斷,建議結(jié)合臨床的癥狀并進(jìn)行其它的相關(guān)的檢查來(lái)明確!關(guān)于相關(guān)的疾病的診斷依據(jù)如下,請(qǐng)進(jìn)行參考：地中海貧血(Mediteranean Anemia) 診斷要點(diǎn) 一、出生后不久開(kāi)始進(jìn)行性貧血(輕型可無(wú)貧血)，溶血嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)黃疸，顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻梁低平、顴骨突出)及肝脾腫大。 二、常有家族史。 三、實(shí)驗(yàn)室檢查 (一)呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不均，可見(jiàn)異形，靶形紅細(xì)胞(可有0-66％)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。 (二)紅細(xì)胞滲透脆性降低。 (三)血紅蛋白分析 重型和中間型b 地中海貧血患者的HbF含量明顯增高，抗堿血紅蛋白可在40％以上。輕型b 地中海貧血患兒的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎兒水腫綜合征患兒其HbH與Hb Bart's的含量分別增高。 四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬，長(zhǎng)骨皮質(zhì)變薄，以后可見(jiàn)顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。 治療要點(diǎn) 一、限制含鐵藥物的使用及限制進(jìn)食含鐵食物。 二、重型病例需反復(fù)輸血，使血紅蛋白維持在6-8克／分升，以維持生理功能。輸血指征： (一)貧血嚴(yán)重(血紅蛋白在5克／分升以卜)。 (二)出現(xiàn)溶血現(xiàn)象。 (三)合并嚴(yán)重感染。 (四)貧血性心衰。 反復(fù)輸血可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病，對(duì)此可用螯合劑去鐵敏(Deferoxamine)，每日肌注500mg，每周連續(xù)使用6天，長(zhǎng)期使用。同時(shí)加用維生素c促進(jìn)尿鐵排泄。 三、同時(shí)補(bǔ)充葉酸和維生素E。 四、脾切除術(shù)的指征 (一)5-6歲以上的患兒。過(guò)早切脾易并發(fā)嚴(yán)重感染。 (二)需要輸血的次數(shù)和量逐漸增多。 (三)巨脾引起壓迫癥狀。 (四)合并脾功能亢進(jìn)。二有關(guān)系的.請(qǐng)進(jìn)行血常規(guī)的檢查,或是進(jìn)行詳細(xì)說(shuō)明,血小板及出凝血時(shí)間等的檢查情況.關(guān)于飲食請(qǐng)參考貧血的飲食,另外上述的幾項(xiàng)檢查建議進(jìn)行,明確后進(jìn)行相應(yīng)的治療,建議您就診二級(jí)以上的醫(yī)院!