10歲女孩得馬凡氏綜合癥怎么辦？

女 | 9歲 2005-10-11 10:16:33 1人回復(fù) 來自

健康咨詢描述：近視0.2,散光,晶體脫位，瘦長(zhǎng)（手腳址較長(zhǎng)），不適激烈運(yùn)動(dòng)，眼科醫(yī)生對(duì)此有提法。明顯發(fā)病還沒有，想通過些咨詢，應(yīng)該如何治療？何處治療最好？
本次發(fā)病及持續(xù)的時(shí)間:6歲時(shí)發(fā)現(xiàn)近視0.2,散光,晶體脫位,出生時(shí)就瘦弱.
目前一般情況:較同齡人高
病史:有過暈厥現(xiàn)象和流鼻血現(xiàn)象,但不常有.
以往的診斷和治療經(jīng)過及效果:無
輔助檢查:無
其它:

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2005-10-11 10:48:16 我要投訴

您好：馬凡氏綜合征又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后，將造成主動(dòng)脈大破裂死亡。發(fā)病率約0.04‰～0.1‰。對(duì)先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù)，對(duì)心功能不全、心律失常者宜內(nèi)科治療。一旦確診為合并有主動(dòng)脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全，則應(yīng)視情況考慮手術(shù)治療，因?yàn)樗幬锸遣荒苋コ瞬〉摹Ｓ捎趧?dòng)脈瘤有破裂出血的危險(xiǎn)，心臟瓣膜關(guān)閉不全也有致心衰死亡的危險(xiǎn)，所以盡管手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)，專家們還是建議手術(shù)治療。事實(shí)上，隨著科技進(jìn)步，目前手術(shù)成功率已在90％以上。若提示有主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂者，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。