肥厚型心肌病

      肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄（IdiopathichypertrophicsubaticstenosisIHSS)。病因不明，可能因素有：一、遺傳一個家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。Matsumi發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達73.3%，對照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對免疫反應(yīng)有調(diào)節(jié)作用，說明本病與遺傳有關(guān)。二、內(nèi)分泌紊亂嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。病理主要病變?yōu)樾募》屎?，尤其主動脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔?？s小呈S形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大于1.5時，稱為不對稱性室間隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表現(xiàn)在心尖部和心臟其它部位者，心肌細胞肥大，排列紊亂，為本病病理改變之一。當有顯著二尖瓣關(guān)閉不全時，可有繼發(fā)性二尖瓣葉增厚。一、癥狀本病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長，癥狀更加明顯，主要癥狀有①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難，系由于肥厚的心肌順應(yīng)性降低，左心室舒張末期壓力增高，進而左房壓力增高，產(chǎn)生肺淤血所致。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時間較長，用硝酸甘油含化不但無效且可加重。心絞痛的發(fā)作，可能由于肥厚的心肌內(nèi)細冠狀動脈受壓心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③暈厥與頭暈；多在勞累時發(fā)生，發(fā)生機制不詳，可能由于左心室順應(yīng)性降低，勞累后交感神經(jīng)的正性肌力作用增強，致左心室順應(yīng)性更差，舒張期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量減少，引起腦供血不足所致，也可能是由于過度刺激左心室壓力感受器，引起反射性血管擴張。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動強烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失常或心功能改變所致。二、體征常見體征①心尖部收縮期搏動；由于心肌肥厚，可見搏動增強。由于左心室順應(yīng)性降低，心房收縮增強，血流撞擊左心室壁，在心尖部可有收縮期前沖動。第一心音后又有第二次收縮期搏動，形成收縮期雙重搏動。②收縮期細震顫；多在心尖部。有收縮期細震顫者，左心室流出道梗阻多較重。③收縮期雜音；在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)呈“粗糙吹風性”收縮中晚期雜音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增強心肌收縮力或降低動脈阻力的因素，均可使左心室與主動脈之間壓力差增大，雜音增強，凡能降低心肌收縮力或增加動脈阻力的因素，均可使壓力階差減小，雜音減弱。回心血量增多時，雜音減弱?；匦难繙p少雜音增強。④心尖部收縮期雜音；本病約50％伴有二尖瓣關(guān)閉不全，因而心尖部有收縮中晚期雜音，或全收縮期雜音。⑤第三心音及第四心音。（一）X線檢查心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。（二）心電圖由于心臟缺血，心肌復(fù)極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。（三）超聲心動圖是一項重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm。②室間隔運動幅度明顯降低，一般≤5mm。③室間隔厚度／左室后壁厚度比值可達1.5-2.5：1，一般認為比值＞1.5：1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運動，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動脈收縮中期關(guān)閉，可能由于收縮早期血流速度快，收縮后期由于梗阻加重而血流速度突然減慢，產(chǎn)生吸引作用（Ventureeffect）所致。以上7項應(yīng)綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應(yīng)注意高血壓病，甲狀腺機能低下，均可引起類似表現(xiàn)。（四）心導管檢查及心血管造影心導管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時，可見心室腔呈狹長裂縫樣改變,對診斷有意義。診斷青中年勞力性心絞痛，硝酸甘油不能緩解，有猝死家族史者，應(yīng)想到本病的可能性，結(jié)合體征、心電圖、X線、二維超聲心動圖檢查，?？商峁┰\斷依據(jù)。心導管檢查左心室與左心室流出道間有壓力階差，心血管造影是診斷本病的可靠條件，顯示乳頭肌和室間隔特征性巨大肥厚，通常為三角形的心室腔，呈狹窄裂縫樣改變,心室收縮末心室腔一般呈完全或幾乎完全消失征象，造影也能證實二尖瓣反流。鑒別診斷本病應(yīng)與以下疾病鑒別：一、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病肥厚型心肌病與冠心病均有心絞痛，心電圖ST－T改變，異常Q波及左室肥厚，因而兩病較易誤診。鑒別點①雜音肥厚型梗阻性心肌病在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)可聞噴射性收縮期雜音。乏氏動作使雜音增強，兩腿上抬則雜音減弱?？砂橛惺湛s細震顫。冠心病合并室間隔穿孔時或伴乳頭肌功能不全時，亦可有收縮期雜音。但系返流性雜音。②冠心病心絞痛，含化硝酸甘油3－5分鐘內(nèi)緩解。肥厚型心肌病心絞痛，硝酸甘油無效，甚或加重。③超聲心動圖，肥厚型心肌病，室間隔厚度＞15mm，室間隔左室后壁比值＞1.5：1。而冠心病主要表現(xiàn)為室壁節(jié)段性運動異常。④心導管檢查及冠脈造影可明確診斷。二、主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄的收縮期雜音多在胸骨右緣第二肋間，雜音向頸部傳導，大多伴有收縮期細震顫，主動脈第二心音減弱。X線檢查升主動脈有狹窄后擴張，二者不難鑒別。三、室間隔缺損雜音也在胸骨左下緣，但為返流性雜音，超聲心動圖和心導管檢查可明確鑒別。肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應(yīng)注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg，口服，每日3次。可逐漸增加，最大可達480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應(yīng)注意觀察血壓，以防血降得過低。外科手術(shù)治療：壓力階差＞60mmHg，藥物治療無效者，可手術(shù)治療?？尚蟹屎窦∪馇谐g(shù)。合并嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。查詢常用藥品感冒咳嗽發(fā)燒兒童用藥腸胃炎哮喘清熱消炎婦科用藥咽喉炎頭痛眩暈牙痛男科用藥豐胸風濕腹瀉腹痛老年滋補減肥嘔吐便秘便血天獅專區(qū)成人用品
      

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