我這種叫什么病

      診斷：脊髓前角植物神經(jīng)和腦植物神經(jīng)功能麻痹或不全，由于神經(jīng)傳導(dǎo)不全在運(yùn)動(dòng)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)后更加受累，麻痹加重，從而出現(xiàn)了共儕失調(diào)（走路不穩(wěn)，定向困難）。隨著時(shí)的延常病情反復(fù)，其臨床癥狀也進(jìn)一步加重。
      

      什么是肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅在體內(nèi)過(guò)度蓄積，損害肝、腦等器官而致病。什么原因引起肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)本病銅代謝障礙的具體表現(xiàn)有：血清總銅量和銅苧蛋白減少而疏松結(jié)合部分的銅量增多，肝臟排泄銅到膽汁的量減少，尿銅排泄量增加，許多器官和組織中有過(guò)量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過(guò)度沉積的銅可損害這些器官的組織結(jié)構(gòu)和功能而致病。肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)有什么癥狀本病大多在10～25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，臨床表現(xiàn)多種多樣，主要癥狀為：一、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細(xì)微的震顫、輕微的言語(yǔ)不清或動(dòng)作緩慢為其首發(fā)癥狀，以后逐漸加重并相繼出現(xiàn)新的癥狀。典型者以錐體外系癥狀為主，表現(xiàn)為四肢肌張力強(qiáng)直性增高，運(yùn)動(dòng)緩慢，面具樣臉，語(yǔ)言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困難。不自主動(dòng)作以震顫最多見(jiàn)，常在活動(dòng)時(shí)明顯，嚴(yán)重者除肢體外頭部及軀干均可波及、此外也可有扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動(dòng)作和手足徐動(dòng)癥等。精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見(jiàn)，嚴(yán)重者面無(wú)表情，口常張開(kāi)、智力衰退。少數(shù)可有腱反射亢進(jìn)和錐體束征，有的可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。二、肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀，成人患者可追索到“肝炎”病史。肝臟腫大，質(zhì)較硬而有觸痛，肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進(jìn)，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。三、角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見(jiàn)寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見(jiàn)細(xì)微的色素顆粒沉積，為本病重要體征，一般于7歲之后可見(jiàn)。四、腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細(xì)胞受損，可出現(xiàn)蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及腎性佝僂病等。五、溶血?？膳c其它癥狀同時(shí)存在或單獨(dú)發(fā)生，由于銅向血液內(nèi)釋放過(guò)多損傷紅細(xì)胞而發(fā)生溶血。肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)需要做哪些檢查1．血銅檢查。血清銅總量降低。2．尿液檢查。尿銅排出量增高。青霉胺負(fù)荷試驗(yàn)有助于診斷，尤適于癥狀前期及早期病人的檢出。3．肝功能異常，貧血，白血球及血小板減少。4．顱腦CT檢查，雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)可見(jiàn)異常低密度影，尾狀核頭部、小腦齒狀核部位及腦干內(nèi)也可有密度減低區(qū)，大腦皮層和小腦可示萎縮性改變。5．腦電圖異常。6．組織微量銅測(cè)定。如何治療一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚(yú)類(lèi)、堅(jiān)果類(lèi)、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用劑驅(qū)鋇：（一）D-青霉胺。應(yīng)長(zhǎng)期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時(shí)口服。（二）三乙基四胺。對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥，長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏。（三）二巰基丙醇。（四）硫酸鋅。毒性較低，可長(zhǎng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg，3/d，與D青霉胺合用時(shí)，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。二、對(duì)癥治療：（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。（二）針對(duì)錐體外系癥狀，可選用安坦或東莨菪堿。（三）如有溶血發(fā)作時(shí)，可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。