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肝豆狀核變性神經(jīng)受損的臨床表現(xiàn)

更新時間:2025-07-18 12:10:22

肝豆狀核變性神經(jīng)受損的臨床表現(xiàn)有震顫、肌強直、運動遲緩、精神癥狀、構(gòu)音障礙等。

1.震顫:多表現(xiàn)為姿勢性或意向性震顫,可從手部開始,逐漸累及頭部、頸部、軀干及下肢等部位,嚴重時會影響日常生活活動,如書寫、持物等精細動作。

2.肌強直:全身肌肉張力增高,肢體活動時阻力增大,呈現(xiàn)齒輪樣或鉛管樣強直,患者常感肢體僵硬、活動不靈活,行走姿勢也會受到影響,步伐緩慢、拖步。

3.運動遲緩:動作啟動困難,主動運動減少,動作幅度變小、速度減慢,例如穿衣、洗漱等日常動作變得極為緩慢,面部表情也逐漸減少,呈現(xiàn)面具臉。

4.精神癥狀:可出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定,如焦慮、抑郁、煩躁等,還可能有認知功能障礙、記憶力減退、注意力不集中,甚至出現(xiàn)幻覺、妄想等精神病性癥狀。

5.構(gòu)音障礙:由于咽喉部肌肉受累,導(dǎo)致發(fā)音不清、聲音低沉、語調(diào)單調(diào),嚴重時可影響正常的語言交流。

肝豆狀核變性神經(jīng)受損會嚴重影響生活質(zhì)量。日常要嚴格遵循低銅飲食原則,避免食用含銅量高的食物。同時,需按照醫(yī)生的囑咐按時、按量服用藥物,定期前往醫(yī)院進行復(fù)查,以便及時調(diào)整治療方案,盡可能控制病情發(fā)展,減少神經(jīng)受損帶來的不良影響。

審編醫(yī)生
陳文珍神經(jīng)內(nèi)科 副主任醫(yī)師 醫(yī)院:上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

主治疾病:癲癇持續(xù)狀態(tài),帕金森病,三叉神經(jīng)痛,面肌痙攣...詳情>

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