法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有發(fā)紺、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指趾、陣發(fā)性缺氧發(fā)作等。
1. 發(fā)紺：這是法洛四聯(lián)癥最主要的表現(xiàn)，多在出生后3-6個月逐漸出現(xiàn)，表現(xiàn)為唇、指趾甲床、鼻尖等部位明顯發(fā)紺，哭鬧或活動后加重。由于心臟存在畸形，導(dǎo)致靜脈血混入動脈血，使動脈血氧飽和度降低，從而出現(xiàn)發(fā)紺癥狀。
2. 呼吸困難：患兒在活動、哭鬧后常出現(xiàn)呼吸急促、費力的情況。因為心臟畸形影響了肺部的血液灌注，導(dǎo)致氣體交換不足，機體缺氧，進而引起呼吸困難。
3. 蹲踞現(xiàn)象：患兒在行走、活動一段時間后，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，從而緩解缺氧癥狀。
4. 杵狀指趾：長期的慢性缺氧會導(dǎo)致指趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，使指趾端膨大如鼓槌狀。
5. 陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見于嬰兒，常因哭鬧、吃奶、情緒激動等誘發(fā)。發(fā)作時患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴重者可出現(xiàn)昏厥、抽搐。這是由于肺動脈漏斗部痙攣，導(dǎo)致肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。
日常生活中，要注意合理喂養(yǎng)，保證營養(yǎng)攝入，避免患兒劇烈運動和情緒激動，減少缺氧發(fā)作的誘因。同時，要按照醫(yī)生的囑咐定期帶患兒復(fù)診，以便及時了解病情變化，調(diào)整治療方案。
