皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,有多種臨床表現(xiàn),治療方法也多樣。
一、皮肌炎的臨床表現(xiàn):
1. 皮膚癥狀:典型的有向陽(yáng)疹,即以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑;Gottron 征,在掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑疹,表面覆有鱗屑,后期可出現(xiàn)皮膚萎縮、色素減退;還可有披肩征,即頸、上胸部V字形彌漫性紅斑;技工手,雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋、脫屑等。
2. 肌肉癥狀:主要表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌無(wú)力,如上肢抬舉困難、不能上樓梯、蹲下后起立困難等,嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸困難,吞咽肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、嗆咳等。
3. 其他癥狀:部分患者可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、乏力、體重下降等全身癥狀,還可能累及心臟、肺臟等器官,出現(xiàn)心肌損害、間質(zhì)性肺炎等表現(xiàn)。
2.皮肌炎的治療:
1. 糖皮質(zhì)激素:是治療皮肌炎的首選藥物,一般采用潑尼松等,根據(jù)病情嚴(yán)重程度調(diào)整劑量,足量治療一段時(shí)間后逐漸減量。
2. 免疫抑制劑:對(duì)于病情較重、激素治療效果不佳或不能耐受激素副作用的患者,可聯(lián)合使用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等。
3. 其他治療:靜脈注射免疫球蛋白可用于病情嚴(yán)重或?qū)ΤR?guī)治療反應(yīng)不佳的患者;對(duì)于皮膚癥狀可使用外用藥物對(duì)癥處理。
皮肌炎患者在治療過(guò)程中需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行增減劑量或停藥。要注意休息,避免過(guò)度勞累和感染,適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)鍛煉以維持肌肉功能。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、肌酶等指標(biāo),以便及時(shí)調(diào)整治療方案。