IGG4相關(guān)性疾病是一種自身免疫性疾病,通常由異常免疫反應(yīng)引發(fā),以血清IGG4水平顯著升高以及IGG4陽性漿細(xì)胞浸潤多種組織器官為特征。
這種疾病可累及多個器官系統(tǒng),如胰腺、膽管、唾液腺、淚腺、腹膜后組織等。受累器官會出現(xiàn)腫脹、纖維化等病理改變,進(jìn)而影響器官正常功能。在胰腺,可能導(dǎo)致自身免疫性胰腺炎,引發(fā)腹痛、黃疸、脂肪瀉等癥狀;累及膽管時,可造成硬化性膽管炎,出現(xiàn)膽汁淤積相關(guān)表現(xiàn);侵犯唾液腺和淚腺,會引起口干、眼干等類似干燥綜合征的癥狀。
IGG4相關(guān)性疾病的診斷較為復(fù)雜,需要綜合多方面因素。血清IGG4水平升高是重要線索,但并非所有患者都有明顯升高,且部分其他疾病也可能出現(xiàn)IGG4輕度上升。組織活檢發(fā)現(xiàn)大量IGG4陽性漿細(xì)胞浸潤以及特征性的病理改變對診斷有重要意義,同時還需排除其他可能導(dǎo)致類似表現(xiàn)的疾病。
治療上,糖皮質(zhì)激素是常用藥物,多數(shù)患者在使用激素后癥狀可得到改善,病變組織的炎癥和纖維化程度減輕。部分患者可能需要聯(lián)合免疫抑制劑治療,以提高療效、減少激素用量及降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。
日常生活中,患者應(yīng)保持規(guī)律作息,保證充足睡眠,有助于維持機(jī)體免疫平衡。飲食上,選擇營養(yǎng)豐富、易消化的食物,避免食用辛辣、油膩、刺激性食物,減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。定期復(fù)查也很關(guān)鍵,以便及時了解病情變化和調(diào)整治療方案,嚴(yán)格按照醫(yī)生制定的治療計劃用藥,不可自行增減藥量或停藥。