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馬凡氏綜合征是什么病

更新時間:2025-07-31 11:13:56

馬凡氏綜合征通常是一種遺傳性結(jié)締組織疾病。

馬凡氏綜合征由基因突變導致,使得體內(nèi)的結(jié)締組織發(fā)育出現(xiàn)異常。結(jié)締組織在人體中廣泛分布,起著支撐、連接等重要作用,當它出現(xiàn)問題,會累及多個系統(tǒng)。骨骼系統(tǒng)常受影響,患者往往身材瘦高,四肢細長,手指和腳趾如同蜘蛛指般纖細且間距較大,還可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎等畸形。心血管系統(tǒng)也易出現(xiàn)狀況,比如主動脈根部擴張,嚴重時可能引發(fā)主動脈夾層破裂,這是極其危險的情況,會危及生命。眼部同樣可能出現(xiàn)病變,晶狀體脫位較為常見,進而影響視力。

由于馬凡氏綜合征會對多個重要系統(tǒng)產(chǎn)生不良影響,所以日常需要格外留意。要保持規(guī)律的生活作息,避免劇烈運動,因為劇烈運動可能增加心臟負擔,尤其是對于存在心血管病變的患者,更易引發(fā)危險。定期進行全面體檢也非常關(guān)鍵,能夠及時監(jiān)測身體各系統(tǒng)的變化,以便在出現(xiàn)問題時盡早采取相應(yīng)的治療措施。同時,要嚴格按照醫(yī)生的囑咐進行治療和管理,切不可自行隨意增減藥物劑量或停止治療,以最大程度保障身體健康。

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