血管性血友病的治療方法主要有藥物治療、替代治療、去氨加壓素治療、抗纖溶藥物治療、手術(shù)治療等。
1. 藥物治療：血管性血友病患者可通過藥物來緩解癥狀。遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸片，其能抑制纖維蛋白溶解，減少出血部位纖維蛋白凝塊的溶解，從而起到止血作用；遵醫(yī)囑使用氨基己酸注射液，可競爭性抑制纖維蛋白溶解酶原的激活因子，使纖維蛋白溶解酶原不能激活為纖維蛋白溶解酶，進(jìn)而達(dá)到止血效果；遵醫(yī)囑使用凝血酶凍干粉，能促進(jìn)纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白，加速血液凝固，對血管性血友病的局部出血有較好的止血作用。
2. 替代治療：對于血管性血友病患者，替代治療是重要手段。通過輸入含有血管性血友病因子vWF和凝血因子Ⅷ的血液制品，補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的相關(guān)成分。如輸注冷沉淀物，其中富含vWF和因子Ⅷ，可提高患者血漿中vWF和因子Ⅷ的水平，改善凝血功能，有效減少出血癥狀的發(fā)生，適用于中、重度血管性血友病患者。
3. 去氨加壓素治療：去氨加壓素可用于治療血管性血友病。他能刺激內(nèi)皮細(xì)胞釋放vWF和因子Ⅷ，提高患者血漿中vWF和因子Ⅷ的濃度。遵醫(yī)囑使用去氨加壓素注射液，通過靜脈注射的方式，快速提升體內(nèi)相關(guān)因子水平；去氨加壓素鼻噴霧劑，使用方便，經(jīng)鼻腔黏膜吸收，可有效提高輕度血管性血友病患者的vWF和因子Ⅷ水平；去氨加壓素片口服后能被胃腸道吸收，發(fā)揮類似作用，有助于改善患者的凝血功能。
4. 抗纖溶藥物治療：抗纖溶藥物對血管性血友病有一定治療作用。此類藥物能抑制纖維蛋白溶解，使已形成的血栓不易被溶解，從而達(dá)到止血目的。遵醫(yī)囑使用氨甲苯酸注射液，通過靜脈給藥，抑制纖維蛋白溶解酶的活性；氨甲環(huán)酸注射液同樣能抑制纖維蛋白溶解，增強(qiáng)止血效果；凝血酶原復(fù)合物膠囊，可補(bǔ)充凝血因子，促進(jìn)凝血過程，輔助治療血管性血友病的出血癥狀。
5. 手術(shù)治療：在一些特殊情況下，如嚴(yán)重的關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形影響功能，或出現(xiàn)危及生命的大出血等，可能需要進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)過程中要密切監(jiān)測患者的凝血指標(biāo)，同時(shí)給予相應(yīng)的替代治療，確保手術(shù)過程中及術(shù)后的止血效果，減少出血并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量。
血管性血友病患者在日常生活中要注意避免劇烈運(yùn)動和外傷，防止出血。定期復(fù)查凝血指標(biāo)，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐用藥，不可自行增減藥量或停藥。保持良好的生活習(xí)慣，均衡飲食，增強(qiáng)身體抵抗力，降低出血風(fēng)險(xiǎn)。
