血友病甲和乙在發(fā)病機(jī)制、遺傳方式、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、治療方法上存在不同。
1. 發(fā)病機(jī)制：血友病甲是由于凝血因子Ⅷ缺乏所致；血友病乙則是凝血因子Ⅸ缺乏引起。
2. 遺傳方式：二者均為X連鎖隱性遺傳，但具體基因缺陷不同，血友病甲是F8基因缺陷，血友病乙是F9基因缺陷。
3. 臨床表現(xiàn)：都有出血傾向，如輕微創(chuàng)傷后出血不止、關(guān)節(jié)出血等，但血友病甲出血癥狀往往更嚴(yán)重，關(guān)節(jié)畸形等并發(fā)癥出現(xiàn)相對更早、更頻繁。
4. 實驗室檢查：血友病甲患者活化部分凝血活酶時間APTT延長，血漿凝血因子Ⅷ活性降低；血友病乙患者APTT同樣延長，不過是血漿凝血因子Ⅸ活性降低。
5. 治療方法：都需要補(bǔ)充相應(yīng)缺乏的凝血因子來止血，但血友病甲補(bǔ)充凝血因子Ⅷ制劑，血友病乙補(bǔ)充凝血因子Ⅸ制劑。
血友病患者在日常生活中要注意避免劇烈運(yùn)動和可能導(dǎo)致受傷的活動，盡量減少出血風(fēng)險。同時，要定期到醫(yī)院復(fù)查，監(jiān)測凝血功能等指標(biāo)。嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療，不可自行增減藥物劑量，出現(xiàn)異常出血情況及時就醫(yī)。
