法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括青紫、呼吸困難、缺氧發(fā)作、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指趾等。
1.青紫:為法洛四聯(lián)癥的主要表現(xiàn),多見于毛細血管豐富的淺表部位,如唇、指趾甲床、球結膜等。因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等,即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。
2.呼吸困難:多在出生后 6 個月開始出現(xiàn),由于組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴重者可出現(xiàn)缺氧性昏厥、抽搐。
3.缺氧發(fā)作:多見于嬰兒,發(fā)生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難,嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。
4.蹲踞現(xiàn)象:患兒多有蹲踞癥狀,每于行走、游戲時,常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解。
5.杵狀指趾:長期缺氧,可使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現(xiàn)為指趾端膨大如鼓槌狀。
法洛四聯(lián)癥患兒需要注意保暖,避免著涼感冒,預防肺部感染。盡量讓孩子保持安靜,避免劇烈哭鬧和情緒激動。嚴格按照醫(yī)生的建議進行治療和隨訪,以提高生活質量和預后。