關(guān)于運(yùn)動神經(jīng)源病的一些問題

      您好：“漸凍人”是一組運(yùn)動神經(jīng)元疾病的俗稱，主要類型是肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥因?yàn)樘卣餍员憩F(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”，又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱為葛雷克氏癥?！皾u凍人”的特征是腦和脊髓中的運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞（神經(jīng)元）的進(jìn)行性退化，由于運(yùn)動神經(jīng)元控制著使我們能夠運(yùn)動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發(fā)展一般是迅速而無情的，從出現(xiàn)癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。 該病能侵犯任何人，但以40-70歲多見，大約每10萬人口中有6個(gè)患者，每年每10萬人口中新增2個(gè)患者，每年全世界出現(xiàn)12萬例，即每天328新病例！10%的病例是家族性的（遺傳性的），而其余90%是散發(fā)性的。 該病不僅嚴(yán)重影響患者的健康和生命，而且每一個(gè)病例都會嚴(yán)重影響一大圈子人——家庭、親戚、朋友、同事和其它一些人。 因?yàn)槟壳斑€沒有特效的治療方法，成功最可能來源于所謂的“雞尾酒”療法，即針對多種可能的致病原因開展綜合治療，包括干細(xì)胞移植治療，費(fèi)用高昂而療效又不確定。 在特效療法未有突破之前，照護(hù)比醫(yī)療更加實(shí)用而重要。因?yàn)榛颊呱铋L期不能自理而需要持續(xù)性精心照護(hù)，因?yàn)榛颊邭堈纤讲粩嗵岣吆妥兓枰粩嗵岣哒兆o(hù)水平。 二、三種神經(jīng)肌肉疾病——運(yùn)動神經(jīng)元?。u凍人）與重癥肌無力和進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的區(qū)別 肌肉的活動需要三個(gè)環(huán)節(jié)：①運(yùn)動神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）發(fā)出運(yùn)動指令；②運(yùn)動指令通過神經(jīng)肌肉接頭傳達(dá)到肌肉；③正常的肌肉接受運(yùn)動指令而運(yùn)動。三個(gè)環(huán)節(jié)缺一不可，任一環(huán)節(jié)出了問題都會得病，雖然最終結(jié)果都表現(xiàn)為肌肉萎縮和無力，但第一環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為運(yùn)動神經(jīng)元病，第二環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為重癥肌無力，第三環(huán)節(jié)出問題而引起的疾病稱為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良。