格林-巴利綜合征(Guillian-Barre Syndrome)是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病.1916年由Guillian和Barre兩位學(xué)者報告而得名.又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性對稱性麻痹,四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙.病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過,多數(shù)可完全恢復(fù),少數(shù)嚴(yán)重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱.腦脊液檢查,出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細(xì)胞數(shù)正常,又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象.
多數(shù)患者發(fā)病前有諸如巨細(xì)胞病毒,EB病毒或支原體感染,但少數(shù)病例的病因不明.
本病性質(zhì)尚不清楚,可能與免疫損傷有關(guān).以患者血清注射于動物神經(jīng)可產(chǎn)生靜脈周圍脫髓鞘病變.此外,患者神經(jīng)組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是(IgG或IgM)存在.以上事實(shí)提示,本病可能是與體液免疫有關(guān).但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體.
1. 綜合治療與護(hù)理 保持呼吸道通暢,防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵.吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力,排痰不暢,必要時氣管切開,呼吸機(jī)輔助呼吸;加強(qiáng)護(hù)理,多翻身,以防褥瘡;面癱者需保護(hù)角膜,防止?jié)?因本病可合并心肌炎,應(yīng)密切觀察心臟情況,補(bǔ)液量不易過大.
2. 激素 應(yīng)用有爭議,可早期短時應(yīng)用,療程不宜過長,一般在1個月左右,急性嚴(yán)重病例可短期沖擊治療,氫化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d.
3. 大劑量丙種球蛋白靜脈應(yīng)用,400mg/kg.d,共5天.應(yīng)盡早用,但價格較昂貴.
4. 血漿交換治療 是近年來開展的新治療,初步認(rèn)為有效,但需專用設(shè)備,且價格昂貴.
5. 適當(dāng)應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物 如輔酶A,ATP,細(xì)胞色素C等代謝性藥物,亦可同時應(yīng)用維生素B12.彌可保等.
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