腎上腺腦白質營養(yǎng)不良

      病情分析：
      腎上腺肌營養(yǎng)不良是一隱性遺傳病，是一種最常見的過氧化物酶體病，主要累及腎上腺和腦白質，治療延誤不當控病不佳，會慢性繼續(xù)惡化導致運動神經元受損而發(fā)生癱瘓。治療恢復本病先要控發(fā)展，在控病基礎上才能獲得最佳恢復。
      指導意見：
      沒提供資料只能為你提供理論治療方案，中西復合治療增強改善神經受累局部微循環(huán)血運以養(yǎng)神經，軟化瘢痕調節(jié)神經利于病灶再生修復。同時興奮激活麻痹神經才能再生修復神經獲得最佳恢復。需助發(fā)來磁共震照片為你指導。
      

      指導意見：
      你好，腎上腺腦白質營養(yǎng)不良(adrenoleukodystrophy，ALD)是X連鎖隱性遺傳病，是一種最常見的過氧化物酶體病，主要累及腎上腺和腦白質，半數以上的病人于兒童或青少年期起病，主要表現為進行性的精神運動障礙，視力及聽力下降和（或）腎上腺皮質功能低下等。本病發(fā)病率約為0.5/10萬～1/10萬，95%是男性，5%為女性雜合子。無種族和地域特異性。
      診斷依賴于臨床表現及以下指標的檢測：
      (1)內分泌功能檢測：
      對于腎上腺皮質功能不全患者，24h尿17-羥類固醇和17-酮類固醇排出減少；血漿促腎上腺皮質激素升高；促腎上腺皮質激素興奮試驗呈低反應或無反應。
      (2)血漿、皮膚成纖維細胞VLCFA測定：VLCFA增高是目前診斷的主要生化指標，見于幾乎所有男性患者及80%女性攜帶者。VLCFA檢測應用氣相色譜法檢查血漿、紅細胞和培養(yǎng)的皮膚成纖維細胞中VLCFA的異常升高是診斷本病的特異方法，見于所有男性患者及85%的女性雜合子。VLCFA的升高水平與病情的嚴重程度無關。檢測培養(yǎng)的羊膜細胞和絨毛膜細胞中VLCFA，可作為產前診斷。
      (3)影像學表現
      CT表現為局限于腦白質的低密度蝶形病灶；MRI優(yōu)于CT，能顯示視覺、聽覺傳導通路和運動傳導通路上的病灶。
      顱腦MRI具有特征性改變，MRI的表現可以領先或與ALD癥狀同時出現，并隨著病情的發(fā)展而發(fā)展。
      

      病情分析：
      這樣的情況有些是上火導致身體不適，需要多注意休息，并均衡營養(yǎng)，才可以更好的改善。
      指導意見：
      定時定量吃飯，流體食物。切記不可以吃難于消化的食物，以免導致身體不適，定期醫(yī)院復查身體。
      
      以上是對“腎上腺腦白質營養(yǎng)不良”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！