血管性血友病的治療方案主要有替代治療、藥物治療、去氨加壓素治療、血漿置換、手術治療等。
1. 替代治療：血管性血友病是由于血管性血友病因子VWF缺乏或功能異常所致。替代治療通過輸入含有VWF的血液制品，如冷沉淀物、濃縮VWF制劑等，補充體內(nèi)缺乏的VWF，從而改善患者的凝血功能，減少出血癥狀。冷沉淀物是從新鮮冰凍血漿中制備而來，含有較高濃度的VWF和因子Ⅷ；濃縮VWF制劑則是經(jīng)過進一步提純的產(chǎn)品，能更精準地補充患者所需的VWF成分，有效提高患者血漿中VWF水平，增強止血能力。
2. 藥物治療：遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸片、氨基己酸膠囊、凝血酶凍干粉。氨甲環(huán)酸片能抑制纖維蛋白溶解，減少已經(jīng)形成的血栓被溶解，從而起到止血作用，對于血管性血友病患者因VWF缺乏導致的止血異常有輔助治療效果；氨基己酸膠囊通過抑制纖溶酶原的激活，阻止纖維蛋白凝塊的溶解，有助于維持止血狀態(tài)；凝血酶凍干粉可直接作用于血液中的纖維蛋白原，使其轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，加速血液凝固，在局部出血時能快速止血，緩解血管性血友病患者的出血癥狀。
3. 去氨加壓素治療：去氨加壓素可以刺激內(nèi)皮細胞釋放內(nèi)源性VWF，提高患者血漿中VWF和因子Ⅷ的水平。血管性血友病患者本身VWF分泌或功能存在缺陷，使用去氨加壓素后，能促使體內(nèi)儲存的VWF釋放到血液中，增加血漿中VWF濃度，改善血小板與血管壁之間的黏附功能，進而增強止血能力，減少出血發(fā)作的頻率和嚴重程度。
4. 血漿置換：對于一些病情嚴重、常規(guī)治療效果不佳的血管性血友病患者，血漿置換可有效清除患者血漿中存在的異常VWF抗體或其他有害物質(zhì)，同時補充正常的VWF和凝血因子。通過將患者的血液引出體外，經(jīng)過特殊的裝置分離出血漿，去除異常成分后，再將剩余的血細胞與新鮮的血漿或血漿代用品回輸?shù)交颊唧w內(nèi)，從而改善患者的凝血功能和整體病情。
5. 手術治療：在血管性血友病患者需要進行外科手術時，由于其凝血功能異常，手術出血風險較高。因此手術治療需在術前進行充分的評估和準備，制定個體化的治療方案。術中及術后要密切監(jiān)測患者的凝血指標，及時補充VWF和凝血因子，維持正常的凝血功能，確保手術的安全進行，減少術后出血等并發(fā)癥的發(fā)生。
血管性血友病患者在日常生活中要注意避免劇烈運動和外傷，防止出血。定期復查凝血功能等指標，以便及時調(diào)整治療方案。嚴格按照醫(yī)生的囑咐用藥和進行相關治療，不可自行增減藥量或停藥，若出現(xiàn)異常出血等情況應及時就醫(yī)。
